简介：摘要侵袭性纤维瘤是一种罕见、良性间质源性肿瘤。侵袭性纤维瘤的特征性是肠系膜纤维组织增生。虽然侵袭性纤维瘤偶尔会侵袭肠道或邻近组织，伴有侵袭性肌纤维母细胞增生，但缺乏恶性肿瘤发生和远处转移的能力。侵袭性纤维瘤相关性输尿管狭窄是一种罕见的泌尿系统疾患。本文报道广州医科大学附属第五医院2021年5月收治的1例输尿管侵袭性纤维瘤患者。

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简介：【摘要】 目的：研究妊娠合并狼疮性肾炎情况。方法：本次研究与2021年9月开始，选取1例到我院接受治疗的妊娠合并狼疮性肾炎患者进行分析，并对患者进行治疗，分析结果。结果：患者血压146/98mmHg，身高150cm，体重69.5kg，神志清醒，心肺无异样，腹部无压痛，胎位LOA，胎心140次/分，随着怀孕时间增长，胎儿各项指标也随之增长，32^2周时AC、FL指标停止增长，孕妇水肿范围越来越大，血压在32^2周呈现出上升趋势。女婴体重1280g，Apgar 10分，术后患者生命体征平稳，切口愈合良好，2021年10月1日出院。结论：妊娠合并狼疮性肾炎患者接受科学治疗可有效提升活产率。

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简介：【摘要】 抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cyto-plasmic antibody，ANCA ）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV）是一组以血清中能够检测到ANCA为最特点的系统性小血管炎，主要累及小血管，病因尚未完全明确。该病可累及全身多个器官和系统，多研究表明肾脏和肺脏是AASV最易受侵犯的脏器之一。本病临床表现复杂及影像无明显特异性，常常容易误诊、漏诊，对于以肺部症状为主或首发的患者，极易被误诊为肺部感染、间质性肺疾病或肺结核，进而延误诊治。本文报道2例我院收治的ANCA相关性血管炎肺损害病例的临床资料和诊治过程。

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简介：摘要本文报道2020年8月3日复旦大学附属中山医院采用原位心脏移植治疗孤立性IgG4相关心脏炎性假瘤的病例1例，结合文献对IgG4相关疾病的病因、临床表现、诊断和治疗进行探讨分析。孤立性IgG4相关心脏炎性假瘤病例罕见，诊断及鉴别诊断困难，对于合并严重心脏功能损害者心脏移植是治疗的有效手段之一。

简介：摘要：纵隔型肺癌是肺癌的一种特殊类型，邻近纵隔生长，易侵入纵隔或与纵隔淋巴结融合成块，与原发性纵隔肿瘤或转移瘤难以鉴别，常在临床工作中造成误诊或漏诊。在此报道一例纵隔型肺癌，表现为咳嗽、进食哽噎，CT影像显示纵隔肿块，气管镜病理及免疫组化提示为肺腺癌，提高临床对该病的认识。

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简介：摘要目的报告2例X连锁肢端肥大性巨人症(X-linked acrogigantism, X-LAG)患者的临床特点和诊治情况。方法回顾性报告2例患者临床资料并收集外周血进DNA行拷贝数变异检测。结果2例患者均为2岁起病，共同临床特点为线性生长加速、轻度肢大面容、手足增大、食欲增加、打鼾等巨人症表现。2例患者治疗前身高Z值分别为+6.86和+6.53，葡萄糖生长激素(growth hormone, GH)抑制试验示GH谷值均大于1 ng/mL，胰岛素样生长因子Ⅰ(insulin-like growth factor-Ⅰ，IGF-Ⅰ)分别为586.0 ng/mL和1 042.0 ng/mL。患者1接受三程奥曲肽微球治疗后行手术，术后临床与生化均得到缓解。患者2接受兰瑞肽治疗5.5年，未达到生化缓解。通过拷贝数变异检测，2例患者胚系DNA均发现Xq26.3存在微重复，该区域含G蛋白偶联受体101(G-protein coupled receptor 101, GPR101)这一致病基因，诊为X-LAG。结论2岁以下婴幼儿出现生长加速等症状时需警惕X-LAG，药物联合手术治疗有效。

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简介：摘要患者男性，40岁，胰腺内副脾。另1例患者男性，55岁，肝内及膈肌表面、肝肾间隙异位脾种植。2例患者均无特殊临床症状。术前影像学检查分别怀疑胰腺神经内分泌肿瘤及原发性肝癌。胰腺内副脾患者接受了腹腔镜胰体尾切除+脾切除术；异位脾种植患者先行腹腔镜探查，切取部分腹腔结节术中冰冻病理证实为脾后结束手术，避免了不必要的肝切除。

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简介：摘要目的探讨梗阻性无精子症患者初次输精管道显微吻合术失败后再次显微重建手术的有效性和安全性。方法本研究为回顾性病例系列研究，分析了因初次显微镜下输精管道重建手术失败，2015年3月至2020年6月期间于上海交通大学医学院附属第一人民医院泌尿外科临床医学中心男科行再次手术治疗的21例梗阻性无精子症患者的病例资料，术后随访患者症状缓解或复通及妊娠情况。结果21例患者中，8例初次手术为输精管输精管吻合术，8例为输精管附睾吻合术，5例为交叉吻合术；2例因输精管结扎术后睾丸疼痛行手术治疗，19例因生育需求行手术治疗。再次手术探查发现14例原吻合口狭窄，6例吻合口有精子肉芽肿形成，1例术中证实为非梗阻性无精子症。19例成功行单侧或双侧输精管道吻合术，1例患者因原术区粘连严重而未能行再次吻合，行睾丸取精术；1例术中证实为非梗阻性无精子症患者行睾丸显微取精术。术后随访（30.2±18.4）个月，范围为3~58个月，2例失访。术后随访显示，输精管结扎后睾丸疼痛患者1例阴囊症状完全缓解，1例部分缓解；术后11例再通成功，4例自然妊娠，2例患者尚未复查精液。3例患者通过辅助生殖技术成功妊娠（1例使用新鲜精液精子，2例使用术中冻存睾丸精子）。所有患者术中、术后均未出现并发症。结论对于初次显微重建手术失败的梗阻性无精子症患者，再次输精管道重建手术安全可靠，可获得满意的术后复通率和自然妊娠率。

简介：摘要：背景：随着医学研究不断进步及医疗水平的提高，目前免疫治疗备受关注，特别在肿瘤及类风湿关节炎治疗的领域中，研究出多种新型的免疫抑制剂并上市，但免疫治疗是一把双刃剑，在治疗疾病的同时，可能出现一些免疫相关不良事件（immune-related adverse events, irAEs），甚至不被我们所发现导致误诊，则免疫治疗相关毒副反应也是不容忽视的。方法：回顾性分析1例类风湿关节炎患者使用戈利木单抗治疗后5个月后出现脑炎的临床表现、治疗方法及预后。结论：免疫抑检查点制剂（ICIs）治疗后出现相关毒副作用具有广谱性及滞后性，神经系统 irAEs一旦出现，如果治疗不当，可能危及患者生命，早期识别、早期治疗至关重要。

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