简介：摘要系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性是因淀粉样蛋白原纤维聚集沉积引起的蛋白质错误折叠疾病，可导致器官不可逆性功能障碍。本文根据疾病危险分层详述本病的系统性治疗方法，低危系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性患者适用化疗结合自体造血干细胞移植，中高危患者可用蛋白酶抑制剂如硼替佐米、卡非佐米及依沙唑米和免疫调节药物如来那度胺、泊马度胺及新型免疫制剂如达拉图马布、NEOD001等治疗。

简介：摘要原发性轻链型（AL型）淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来，AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代，但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。2022年第64届美国血液学会年会上多篇报道聚焦于AL型淀粉样变的诊治进展，文章对此进行简要介绍。

简介：摘要目的提高对华氏巨球蛋白血症（WM）合并重-轻链型淀粉样变（AHL）的认识。方法回顾性分析宁夏回族自治区人民医院2020年5月收治的1例WM合并AHL患者的临床表现、诊断、治疗及预后，并复习相关文献。结果患者以头晕、乏力为主要临床表现，检查发现贫血、肾功能不全、免疫球蛋白IgM升高，血免疫固定电泳提示IgM λ型单克隆免疫球蛋白，经骨髓细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学（MICM）分型明确诊断为WM。皮下脂肪刚果红染色阳性，偏振光下见"苹果绿"样改变。采用显微切割及蛋白质谱方法分析沉积蛋白类型，结果显示在轻链λ增高的同时存在大量IgM重链，最终诊断为WM合并AHL。结论WM合并AHL比较罕见，需通过MICM分型及受累组织或皮下脂肪刚果红染色进行综合诊断，利妥昔单抗及伊布替尼治疗有效。

简介：摘要淀粉样变性临床罕见，可累及心、肝、肾、周围神经、胃肠道及皮肤软组织等多种器官。其临床表现复杂不典型，缺乏特异性，现报道1例以腹痛为首发表现的轻链-λ型原发性淀粉样变性，以期加强医生对此病的认识，减少误诊和漏诊。

简介：摘要神经丝蛋白轻链（NfL）是一种轴突损伤的敏感标志物，在多种神经系统疾病中升高。帕金森综合征是一类以肌强直、运动迟缓等为主要特征的临床症候群，包括帕金森病和帕金森叠加综合征（PPS）等变性疾病。早期鉴别诊断帕金森病和PPS是神经科的难点。近年研究表明NfL可能是辅助鉴别帕金森病和PPS的潜在生物标志物。文中综述了脑脊液和血液中的NfL在帕金森病和PPS中的研究进展及未来可能的研究方向。

简介：摘要目的探讨伴超高水平血清游离轻链（FLC）的轻链型（AL型）淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料，按FLC水平将其分为两组：超高FLC组[FLC差值（dFLC）>500 mg/L，124例]与非超高FLC组（dFLC≤500 mg/L，471例），比较两组患者的临床特征和预后。结果超高FLC组患者与非超高FLC组相比，心脏受累比例更高（82.3%对70.1%，P=0.007），2004梅奥分期Ⅲ期比例更高（41.8%对33.8%，P=0.029），肾脏受累比例更低（59.7%对71.8%，P=0.009）。超高FLC组患者与非超高FLC组相比，血液学缓解率降低（72.4%对82.3%，P=0.048），心脏缓解率降低（37.3%对54.7%，P=0.016），中位总生存期缩短（13.0个月对未达到，P<0.001），3个月内早期死亡率升高（28.2%对11.3%，P<0.001）。dFLC>500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素（HR=2.279，95%CI 1.685~3.083，P<0.001）。结论初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见，临床分期更晚，预后极差。

简介：摘要目的探讨伴超高水平血清游离轻链（FLC）的轻链型（AL型）淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料，按FLC水平将其分为两组：超高FLC组[FLC差值（dFLC）>500 mg/L，124例]与非超高FLC组（dFLC≤500 mg/L，471例），比较两组患者的临床特征和预后。结果超高FLC组患者与非超高FLC组相比，心脏受累比例更高（82.3%对70.1%，P=0.007），2004梅奥分期Ⅲ期比例更高（41.8%对33.8%，P=0.029），肾脏受累比例更低（59.7%对71.8%，P=0.009）。超高FLC组患者与非超高FLC组相比，血液学缓解率降低（72.4%对82.3%，P=0.048），心脏缓解率降低（37.3%对54.7%，P=0.016），中位总生存期缩短（13.0个月对未达到，P<0.001），3个月内早期死亡率升高（28.2%对11.3%，P<0.001）。dFLC>500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素（HR=2.279，95%CI 1.685~3.083，P<0.001）。结论初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见，临床分期更晚，预后极差。

简介：摘要原发性轻链（AL）型淀粉样变是一种少见的、致死性、克隆性浆细胞疾病。基于硼替佐米的治疗虽然已经显著改善了AL型淀粉样变患者的预后，但是晚期患者的预后仍较差，临床迫切需要更为有效的治疗药物。第62届美国血液学会（ASH）年会报道了治疗AL型淀粉样变的多种新药（如抗CD38单抗、bcl-2抑制剂联合他汀类药物、CAEL-101等）的临床数据。

简介：摘要非结晶型轻链近端肾小管病（非结晶型LCPT）是一种少见的单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病，是肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病一种特殊的病理类型，临床罕见。本文报告1例以多关节炎为首发症状的非结晶型LCPT，以提高临床医师对该疾病的认识。

简介：摘要本文报道了1例尿中发现大量“肾小球来源”蛋白尿的多发性骨髓瘤患者，结合尿常规中尿蛋白阴性结果及尿免疫固定电泳强阳性结果，最终考虑为聚合轻链所致假性“肾小球性”蛋白尿。

简介：单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病是指由于血液中单克隆免疫球蛋白轻链（LC）的大量恶性增生，并沉积于肾组织而引起的肾脏疾病。由于单克隆免疫球蛋白轻链的结构异常，在。肾脏中沉积的部位及形态有所不同，因此所表现的临床、病理特征也各不相同；

简介：摘要免疫球蛋白轻链型淀粉样变性（immunoglobulin light chain amyloidosis，AL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，临床表现多样，缺乏特异性，误诊、漏诊率高。本文报道1例以巨舌、肾功能不全、水肿为主要表现的AL临床病例，并回顾总结其临床表现、诊断标准、预后等特征，以期提高其早期诊断，改善患者预后。

简介：三月本是水果市场“青黄不接”的时候．但21日记者在南昌部分超市和水果市场发现．今年市场上的水果品种并没有明显减少．但以高价水果居多。

简介：摘要系统性轻链型(AL)淀粉样变性是由异常克隆的浆细胞产生过多的免疫球蛋白轻链，以淀粉样蛋白的形式沉积在身体各个器官，从而导致沉积部位器官的损伤。AL淀粉样变性起病隐匿，临床表现多样，是一种老年群体极易被忽视或误诊的少见疾病，早期病死率较高。AL淀粉样变性的早期诊断和治疗取得深度缓解对患者的长期生存至关重要，本文就老年AL淀粉样变性的治疗现状和新型药物的治疗进展做一下系统综述。

简介：摘要：解决农村留守儿童的受教育问题，在学习上缩小他们与城镇学生之间的差距，这些都是当前急需要解决的难题。作为语文教师来说，就要注重日常教学工作的优化，结合留守儿童的学习特点及情况，多与他们沟通，多了解他们的学习问题，多放一些精力来辅导他们，注重学习习惯的培养，指导他们掌握适合自己的方法，通过多种途径来丰富他们的学习资源，让他们学习有动力、有信心、有目标，从根源入手改善留守儿童的语文学习情况。

简介：摘要目的探讨血清游离轻链（sFLC）检测在免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性（AL-CA）患者中的预后价值。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月于北京朝阳医院确诊为AL-CA且有完整sFLC数据的30例患者，通过受试者工作特征（ROC）曲线及Mayo2012分期确定受累轻链与非受累轻链差值（dFLC）的界点并分组评估患者预后。结果30例AL-CA患者中位年龄57岁，男女比例21∶9。λ型淀粉样变22例（73.3%），累及肾脏者17例（56.7%）。30例AL-CA患者的中位dFLC为162.9（57.9~401.6）mg/L，高dFLC组的B型利钠肽（BNP）水平较低dFLC组高（3 966 ng/L对2 142 ng/L，P=0.005），中位生存时间缩短（15个月对47个月，P<0.001）。以Mayo2012分期所规定的dFLC=180 mg/L为界值将患者重新分组并进行Kaplan-Meier生存分析，高dFLC组较低dFLC组的中位生存时间仍缩短（22个月对40个月，P=0.001）。以κ型和λ型患者的κ/λ轻链比值中位数为界值，将κ型sFLC比值<3.79和λ型sFLC比值≥0.06归为低sFLC比值组，反之为高sFLC比值组，两组患者的生存分析显示，高sFLC比值组较低sFLC比值组中位生存时间缩短（25个月对37个月，P=0.021）。Cox比例风险模型进行多因素分析显示，dFLC和美国纽约心脏病学会心功能分级是影响患者生存时间的因素，其中高dFLC（dFLC>162.9 mg/L）组的死亡风险是低dFLC（dFLC≤162.9 mg/L）组的12.13（95% CI 2.98~49.30，P<0.001）倍。结论sFLC检测能够有效地提示AL-CA患者的预后。

简介：无

简介：无

简介：摘要目的总结系统性轻链型淀粉样变性患者的临床表现及诊治思路。方法回顾性分析解放军联勤保障部队第九四○医院2019、2020年收治的以腹部症状为首发的2例系统性轻链型淀粉样变性患者的临床资料和诊治过程，并进行文献复习。结果该2例系统性轻链型淀粉样变性患者以腹部症状首发，缺乏特异性，早期易误诊为消化道或肾脏疾病。结论尽早诊断及治疗对提高系统性淀粉样变性患者生存率至关重要。临床上需与消化系统、肾脏、心血管系统等疾病进行鉴别诊断。

简介：目的观察良，恶性单克隆丙种球蛋白病血清及尿液中к、λ轻链水平和к/λ比率变动的意义。方法以散射浊度法检测162例各类单克隆丙种球蛋白病患者血清及部分尿液三种Ig,к、λ轻链含量，计算出к/λ比率。结果109例健康人к/λ比率为1.70±0.41。152例MMG正常Ig水平均显著减低，к型к/λ比率为5.3-493;λ型к/λ比率为0.006-0.23。10例BMG及32例多克隆高丙种球蛋白血症к/λ比率接近正常，人17例BJP型中仅4例血清轻链明显升高且出现M带，而17例尿中均出现单一的轻链型M带。结论血清及尿液к、λ定量和к/λ比率对BMG与MMG，轻链病，单克隆与多克隆丙种球蛋白病的诊断与鉴别诊断有确诊意义。