简介:摘要目的讨论先天性伴肌纤维结构改变的肌肉疾病的诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论中央轴空病是一种少见的先天性非进行性肌病。诊断依赖于病理活检,HE染色中可见肌纤维中央有圆形浅红色染色区,NADH染色见肌纤维中央有圆形不着色空白区,AT-Pase染色示以I型肌纤维受累多见,PAS染色提示糖原减少,MGT染色轴空区呈紫色,而轴空区周围呈蓝绿色的则为正常的肌原纤维。
简介:摘要目的了解炎症性肠病患者的健康相关生存质量,为更好地开展护理工作提供依据。方法采用问卷调查法,对上海市杨浦区中心医院2011年12月至2012年4月期间的炎症性肠病门诊及消化内科病房的患者进行一般资料及生存质量的横断面调查,采用自制的一般资料调查表与炎症性肠病问卷(IBDQ)。使用SPSS17.0进行数据的统计分析。结果2011年12月至2012年4月期间共46例IBD患者,其中溃疡性结肠炎(UC)27例,克罗恩病(CD)19例参加了调查,他们的IBDQ总分波动在84~192之间,平均148.85±26.31,其中UC患者为145.74±28.65,CD患者为153.26±22.59,UC与CD患者IBDQ各个维度得分均无显著差异(P>0.05)。另外男性患者与女性患者的比较,以及自费患者与医保患者的比较数据均无统计学意义。结论我国IBD患者的HRQOL水平较低,大部分患者的幸福满意度不高。UC患者与CD患者的生存质量没有显著差异,不同性别及不同付费方式的IBD患者的生存质量也没有显著差异。护理人员可以对患者进行健康教育,帮助并教会患者学会疾病的自我管理,对其进行心理干预,与患者的家庭成员共同给予患者鼓励和支持等多方面来帮助提高IBD患者的生存质量。