简介：先天性脊柱裂是神经管闭合不全中占比最多的一类,其临床表现各异,病情轻重不一,同时会累及泌尿系统、肌肉骨骼系统等其他系统,治疗难度和效果千差万别。合理分类和多学科联合治疗一方面可以为先天性脊柱裂个体化治疗提供参考,另一方面也可以最大限度的提升患儿生活质量。多中心协同研究,才最有可能快速取得突破性成果,为全人类战胜这类出生缺陷做出应有的贡献。

简介：摘要从1966年Rashkind等进行球囊房间隔造口术至今，先天性心脏病介入治疗已经经过了50余年的发展，从最初的导管检查、姑息手术到现在的根治性封堵、支架的植入及瓣膜的替换等，介入性心导管技术已经成为治疗先天性心脏病的主要手段之一。我国先天性心脏病介入治疗已取得长足进步，但与发达国家相比仍有一定差距，现就间隔缺损性疾病、主肺分流性疾病、瓣膜性疾病及内外科镶嵌治疗等介入治疗进展进行梳理总结，以期对我国先天性心脏病的介入治疗提供借鉴。

简介：目的探讨小儿先天性肾积水的诊疗方案。方法对513例肾积水患儿的临床病例资料进行回顾性总结。结果513例小儿肾积水病例中103例收治住院，其中83例（16．2％）手术治疗，其余430例（83．8％）均予以定期随访，保守治疗。结论动态观察肾积水进展情况，结合多项影像学指标和临床表现，综合分析以决定是否手术治疗。肾动态显像及GFt／测定不能绝对反映肾功能。肾切除术的指征仍存在争议，需谨慎对待。

简介：摘要目的探讨先天性耳前瘘管患儿感染期换药护理。方法对感染期先天性耳前瘘管患儿脓肿切开、冲洗、引流、换药、。结果感染期先天性耳前瘘管患儿伤口顺利愈合。结论对感染期先天性耳前管患儿进行有效的切开、冲洗、引流、换药，可以明显缩短换药时间，减轻疼痛，减少并发症，促进患儿早日康复。

简介：一、病因先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一种．由于胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部分停顿所致。引起胎儿心脏发育畸形的原因．目前还不十分清楚，近年的研究提示有胎儿周围环境．母体情况与遗传等多种因素。

简介：目的探讨小儿先天性的内障手术护理方法及措施。方法对41例小儿先天性白内障全麻下手术前后护理，术后监护和观察。手术方法全部采用超声乳化吸除白内障；手术前对患儿进行充分呼吸道准备，消化道准备，心理护理，眼部护理，术后麻醉苏醒前的监护、观察。结果经应用综合全面护理措施，无一例有术中呕吐、术后严重躁动不安，术中麻醉不稳引起头部摆动，而致术眼稳定性改变所引发术中并发症发生。提高麻醉安全性及保证手术效果。结论小儿先天性白内障，在手术期间运用护理程序对患儿进行全面的护理，对减少麻醉并发症和手术并发症，取得良好的手术效果。

简介：摘要目的探讨手术治疗小儿先天性脑积水的临床疗效。方法随机选择2016年1月-2017年3月我院收治的20例先天性脑积水患者，给予脑室-腹腔分流术治疗。结果20例患儿在手术半年进行CT和MRT检查，脑室与术前相比，都有一定程度的缩小，未出现死亡现象，15例患者显效，3例患者有效，2例患者无效，其中3例患者出现消化道反应，2例患者出现分流管阻塞。结论脑室腹腔-分流术治疗小儿先天性脑积水，可有效改善症状，提高临床疗效，值得推广。

简介：摘要目的评价小儿先天性脑积水的手术疗效。方法对行脑室-腹腔分流术的38例先天性脑积水患儿的临床资料进行回顾性分析。结果术后出现消化道反应2例(5.26%),分流管阻塞2例(5.26%),病死率0。结论脑室腹腔-分流术是治疗先天性脑积水的好方法,可有效改善症状，术后患儿脑积水得到纠正,提高临床疗效，值得推广。

简介：摘要目的观察并探讨小儿先天性髋关节脱位的早期诊断方法。方法本次研究对象取2013年7月~2014年9月期间来我院就诊的40例小儿先天性髋关节脱位病例，设为观察组，另取同期因其他疾病来院行影像学检测的40例患儿为对照组，两组均行多排螺旋CT扫描，并对研究结果相关数据作统计学处理。结果与对照组相比，观察组股骨颈前倾角（FNA）以及髋臼前倾角（AA）数值明显更大，组间差异显著而具有统计学意义（P＜0.05），其中股骨颈前倾角以及髋臼前倾角数值与髋脱位严重程度呈正相关。结论在小儿先天性髋关节脱位临床诊断中，多排螺旋CT可精确测定患儿股骨颈前倾角以及髋臼前倾角数值，有利于实现早期诊断，为后续治疗提供有效指导，具有积极的临床意义。

简介：

简介：摘要目的探讨经肛门先天性巨结肠根治术的微创手术治疗方法。方法采用经肛门直肠肌鞘内病变黏膜切除，保留直肠肌鞘约6cm，沿结肠壁处理系膜血管，结肠拖出并在齿状线以上吻合。结果18例患儿经肛门完成手术，平均术后住院8d，随访3-24个月，患儿排大便2-4次/d，无明显大便失禁和肛门狭窄(术后坚持扩肛半年)。结论与开腹手术相比，本术式创伤小，无腹部并发症，不留手术瘢痕。

简介：摘要目的探讨小儿脊髓纵裂畸形合并脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓空洞征、脊髓栓系综合征等的诊断及治疗方法。脊髓纵裂是一种脊髓发育过程异常的一种少见的神经管闭合不全导致的脊髓先天性异常性疾病，表现为脊髓或终丝丝状面上被隔障分开，隔障为骨性、软骨性突起、异位增厚的蛛网膜，本病于1837年有OIIivie发现并命名，正常人群中单发此病的几率少，但在先天性脊柱侧弯、脊柱裂等患者中易合并。方法回顾性对我院近年来手术确诊的有临床症状脊柱脊髓先天合并两个或两个以上畸形患儿13例，全部进行X线片、CT、MRI检查根据临床表现、手术所见进行对照分析。结果13例患儿中有3例患儿中同时并发3种以上畸形术后效果一般，2种以上术后症状明显缓减，2中以下效果明显。结论小儿脊柱、脊髓多发复杂畸形选择X线片、CT、MRI检查及临床表现可较准确诊断，手术治疗是目前较理想的治疗方法，可大部分治愈，部分缓减症状、提高生存质量。

简介：小儿先天性膈疝已列入新生儿高危疾病行列,其早期诊断有了新的突破,产前规范检查及有效宫内干预使其发病率降至1/5000-2500[1].但仍约有44%的先天性膈疝患儿合并多种畸形[2].其死亡率仍高达50%-60%,后期治愈率仅60%-70%[3,4].规范诊疗流程,延长预后生存时间,提高生活质量,仍是待解决的首要问题.

简介：摘要目的研究小儿先天性肾积水治疗的术前护理和术后护理。方法选择2014年2月～2015年11月医院收治的小儿先天性肾积水患者86例，随机分为观察组和对照组，每组患儿43例，对照组患儿采用传统常规的护理模式进行护理，观察组患儿采用强化术前术后护理的方法进行护理，比较两组患儿及家属的舒适度、安全感、亲切感、家属满意度。结果观察组患儿及家属在舒适度、安全感、亲切感、家属满意度的方面，均要高于对照组患儿，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论在小儿先天性肾积水的治疗当中，采取强化的术前术后护理，能够有效提高患儿及家属满意度，提高患儿的治疗效果。

简介：摘要脊柱侧弯是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲脊柱畸形。脊柱从后面观察各椎骨都在一条垂直线上，从枕骨后中点至骶骨中脊间连线上，如果脊柱偏离这一轴线，称之为脊柱侧弯。脊柱向侧方弯曲可引起肋骨、胸廓、内脏器官位置、形态及功能的改变，出现病理状态。脊柱侧弯有非结构性和结构性之分。

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简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

简介：