简介：目的：通过对线粒体DNA1555/1494突变耳聋文献病例进行分析，总结患者听力学特点，探讨影响耳聋程度的相关因素。方法以“线粒体DNA1555/1494突变”和“感音神经性聋”为主题词，检索中文CNKI、万方、维普数据库，英文PubMed数据库，进行文献回顾。对线粒体DNA1555/1494突变耳聋患者病例进行基本信息和听力学相关信息统计，按照性别、基因突变信息、是否应用氨基糖甙类抗生素、用药年龄、用药情况、发病间隔、发病年龄、单倍型、突变异质率以及耳聋程度等相关项目编辑excel表格，按需要导入SPSS19.0软件分析。结果共收集到符合要求的文献39篇，资料完整的线粒体DNAA1555G和C1494T突变携带者324例。线粒体DNAA1555G突变共285例，华裔254例，其他亚裔18例，非亚裔13例，线粒体DNAC1494T突变39例均为华裔。明确使用氨基糖甙类抗生素致聋230例，无氨基糖甙类抗生素使用发生耳聋92例。2例应用氨基糖甙类抗生素药物1年听力正常。统计分析发现用药患者的耳聋程度较未用药患者重（X2=25.414，P＜0.05）。无论是否用药，发病年龄与耳聋程度有显著的负相关，而用药后发病间隔与耳聋程度无相关（R=0.054,P＞0.05）。另外，线粒体DNA1555/1494突变异质率与耳聋程度显著正相关（R=0.823，P＜0.05）。结论多种因素影响mtDNAA1555G/C1494T携带者的临床表现。对于线粒体DNAA1555G/C1494T相关耳聋进行早期耳聋基因诊断有重要的临床意义。对突变携带者，严禁使用氨基糖甙类抗生素。

简介：摘要创伤是导致器官和组织损伤最直接的形式，也是世界范围内致死和致残的主要原因之一。创伤伴随的缺血再灌注、酸中毒、低氧血症、外科手术、失血或大量输血等均可引起继发性组织损伤。创伤导致内源性损伤相关分子模式（DAMPs）大量释放，引发全身炎症反应综合征（SIRS），进而导致脓毒症、多器官功能衰竭甚至死亡。近期研究表明，线粒体DNA（mtDNA）等线粒体来源的DAMPs在炎症反应中发挥重要作用。mtDNA的释放不仅能够诱导免疫应答、加剧炎症反应，甚至导致组织及器官损伤。本文就mtDNA在创伤中的释放机制，发挥作用的信号通路，及其与创伤的治疗策略和预后进行综述。

简介：摘要细胞凋亡是指为维持内环境的稳定，细胞自主有序的死亡，在多细胞生物清除异常细胞及更新正常细胞等方面发挥着重要作用。大量的分子和途径参与了细胞凋亡的过程，而线粒体是细胞凋亡的调控中心，也是细胞凋亡的重要场所。随着人们对细胞凋亡过程的不断了解，认为线粒体在细胞凋亡中起着关键作用。且线粒体膜电位的改变又是引起细胞凋亡的重要环节。线粒体内跨膜电位的降低，是细胞凋亡级联反应过程中最早发生的事件，它可引起线粒体膜发生一连串的生物化学变化，导致细胞凋亡一系列的级联反应。

简介：细胞凋亡过程中许多重要事件的发生都与线粒体密切相关，本文就线粒体形态、通透性转换孔、膜电位的改变。细胞色素C（CytC）的释放，mtDNA的损伤以及Bcl-2基因家族对凋亡的调控在细胞凋亡机制中的作用作一综述。

简介：线粒体病（mitoehondrialencephalomvopathv）是指原发的由于线粒体遗传物质缺陷引起细胞内线粒体的结构与功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。线粒体病的诊断主要依靠肌肉活检，利用改良Gomori染色方法发现不整红边纤维（raggedredfiber，RRF）。尽管目前神经肌病的诊断方法层出不穷。但改良Gomori染色方法在线粒体病的诊断地位尚不能被其它的无创性检查所替代。

简介：目的:探讨运动训练对大鼠心肌线粒体造成的损伤,分析其产生机制,为进一步制定合理的运动训练计划提供一定的理论依据。方法:应用计算机检索中国期刊全文数据库及万方数据库中的相关文献,综述运动训练对大鼠心肌线粒的影响。结果显示:运动训练对大鼠心肌线粒体结构、线粒体游离钙、自由基的变化等方面均能够造成损伤。结论:运动训练使心肌线粒体的数量减少,功能降低,可作为判断生物体运动能力的重要指标。

简介：利用体视学原理，对33例胎龄14－35周人胎儿子宫内层及肌层细胞线粒体的体积密度，表面积密度，数密度，平均体积及比表面进行测算，发现在胎儿发育过程中，子宫内层及肌层细胞线粒体的体积密度及表面积密度均随胎龄的增长而增大，至胎龄26－29周达高峰，30周后略有下降。然而子宫内层及肌层细胞线粒体的形态变化则不同：子宫内层细胞随胎龄增长时线粒体的平均体积和比表面渐增大，但数密度无显著改变；肌层细胞的线粒体数密度随胎龄增长而增多，而线粒体平均体积和比表面则保持稳定。提示：子宫内层细胞线粒体的自我复制能力尚未发育完善。

简介：摘要目的探讨抗线粒体抗体与γ－ＧＧＴ及ＡＬＰ之间的相关性。方法将我院收治的６０例原发性胆汁性肝硬化患者设为观察组，将来我院健康门诊接受体检的６０名健康体检者设为对照组，检测两组的ＡＬＰ（碱性磷酸酶）、γ－ＧＧＴ（谷氨酰转移酶）和抗线粒体抗体（ＡＭＡ）。对比两组上述指标的差异，分析抗线粒体抗体与γ－ＧＧＴ和ＡＬＰ的关系。结果观察组患者的γ－ＧＧＴ和ＡＬＰ明显高于对照组（Ｐ＜０．０５），观察组患者６０例患者中，５６例患者的抗线粒体抗体检测结果为阳性，对照组则均为阴性（Ｐ＜０．０５）患者γ－ＧＧＴ和ＡＬＰ的水平越高，抗线粒体的阳性检出率越高。结论抗线粒体抗体、γ－ＧＧＴ及ＡＬＰ均可作为临床诊断原发性胆汁性肝硬化患者的指标。抗线粒体抗体阳性可能与患者γ－ＧＧＴ和ＡＬＰ的升高有关。

简介：摘要线粒体糖尿病是由于线粒体功能缺陷引起的糖尿病，属于特殊类型糖尿病，约占糖尿病总数的3%。由于线粒体糖尿病存在临床表型异质性大、症状不典型、较为罕见等特点，常被漏诊或误诊为其他亚型糖尿病。线粒体糖尿病的临床治疗及随访不同于其他亚型糖尿病，因此，该亚型糖尿病的及早确诊将有助于患者后续的治疗与改善临床结局。本专家共识中对国内外有关线粒体糖尿病的研究成果与临床检验诊断策略进行总结，并提出线粒体糖尿病的临床检验诊断建议。

简介：摘要经典的线粒体病是指线粒体基因或者编码线粒体蛋白的核基因变异导致的一组遗传病。线粒体病病因及遗传方式复杂，临床表现多样，表型谱尚在扩展中。患者可从胎儿期到成年发病，受损脏器及程度不同，症状轻重不一，常见多脏器损伤，致残及致死率高。线粒体病临床诊断困难，需依靠生化代谢、影像、病理、基因分析及线粒体呼吸链功能分析确诊。随着对机制研究的深入，少数类型的线粒体病可以通过饮食、药物或基因治疗获得精准干预，预后显著改善。本文综述经典的线粒体病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗、遗传咨询及产前诊断的研究进展。

简介：摘要线粒体神经胃肠脑肌病（MNGIE）是一种罕见的常染色体隐性遗传性线粒体疾病，临床上以胃肠道和神经系统受累为主要特征，目前国内报道较少。本文报道1例以慢性腹泻为主要表现的MNGIE患者，旨在提高对MNGIE的认识。

简介：摘要线粒体是卵母细胞中数量最丰富的细胞器。线粒体功能是决定卵母细胞质量的关键因素，而卵母细胞质量直接影响受精成败和胚胎发育的结局。线粒体是功能复杂的细胞器，除能量供应外还参与胞质内蛋白质稳态和细胞内信号通路转导等多个生物学过程。随着辅助生殖技术的不断发展，线粒体在卵子成熟及老化、早期胚胎发育等过程中的研究也越来越广泛。本文将阐述卵母细胞线粒体在卵子发生中的功能和变化，并探讨线粒体替代治疗在线粒体疾病治疗中的潜在应用。

简介：摘要线粒体动力学是指线粒体通过分裂和融合的过程不断地改变其在细胞内的位置及结构，通过重塑自身形态来自主整合并响应细胞的信号和需求。近年来研究发现线粒体动力学失调在肺纤维化发病机制中起重要作用。本文就线粒体动力学在肺纤维化的相关研究做一综述。

简介：在日常的教学活动中，我们经常接触到线粒体和叶绿体这2种细胞器，知道它们内部存在少量的DNA和RNA，并且知道它们是一种半自主性细胞器，那么如何理解这种半自主性呢？下面就来谈谈这个问题。

简介：按1995年WHO的标准,原发性心肌病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病、甲状腺功能亢进性或低下性心脏病以及酒精性心肌病、围生期心肌病,药物性心肌病、克山病等特异性心肌病以外的,以心肌病变为主要表现的伴心脏功能障碍的心肌病群。

简介：

简介：摘要目的探讨线粒体细胞病的诊断和临床治疗方法。方法根据其临床表现和检查结果进行诊断，针对线粒体脑肌病、乳酸中毒和卒中样发作、肌阵挛癫痫伴随RRF(MERRF)、线粒体性神经胃肠脑肌病(MNGIE)、Kearns-Sayre综合征、不完全型Kearns-Sayre综合征、慢性进行眼外肌瘫(CPEO)、单纯性线粒体肌病进行对症治疗。

简介：本文尝试以大葱（长葱白品种）为实验材料,探讨其作为观察叶绿体、线粒体材料的可行性.结果表明：大葱的葱叶可用于观察叶绿体,鳞茎的鳞片叶可用于线粒体观察,且具有实验材料供应充足、撕取表皮操作难度低、观察效果好等优点.因此大葱也是观察叶绿体和线粒体的理想材料.

简介：线粒体在生理情况下是细胞的能量转换器,支持细胞存活;在缺血再灌注损伤时则中介细胞凋亡和坏死,线粒体通透性转换孔（mitochondrialpermeabilitytransitionpore,MPTP）在此过程扮演了关键角色.抑制MPTP的开放是心肌保护最有前途的药物作用靶点之一,该文综述其研究进展.

简介：摘要：患儿，女，10岁，本次入院诊断“急性上呼吸道感染；线粒体脑肌病”，收治于连云港市第一人民医院儿科重症监护病房。因“线粒体脑肌病”尚无特异根治性疗法，实施包括饮食治疗在内的综合管理方案。患儿经临床营养科肠内营养治疗60天，白蛋白可维持在正常范围内。结论：动态调整营养治疗方案可维持患者基础能量代谢，是除对症治疗和药物治疗外的重要的综合管理措施。