简介：摘要人类线粒体是细胞质中重要的细胞器之一，随着mtDNA测序和线粒体基因组组成的确定，mtDNA突变与线粒体遗传病关系的研究逐渐受到人类的关注，从分子水平上探讨mtDNA突变及其所引起的线粒体遗传病和表达方式，且助于揭开这些遗传病的本质，为人类最终防治线粒体病提供理论基础。

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简介：摘要肝性脑病是严重肝功能障碍所致的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征。目前尚无有效治疗方法，主要依据其发病机制，采取包括去除诱因基础上的药物治疗在内综合治疗。本文对肝性脑病的现代治疗方法做一综述。

简介：摘要本文对65例肝炎后肝硬化出现昏迷前期症状和进入昏迷状态的观察及护理经验进行总结，通过对肝硬化患者病情严密观察，及早发现昏迷前期症状，及时清除诱因，合理用药，采取相应的护理措施，阻断肝昏迷进展，降低病死率，从而提高疗效，促进病人康复。

简介：摘要目的讨论肝性脑病营养治疗。方法对肝性脑病患者进行营养治疗与健康教育。结论严格限制蛋白质摄入量，供给充足维生素和适量能量。减少代谢氨形成，预防和减轻肝昏迷；补充适当能量，保证代谢需要；注意水电解质平衡。

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简介：摘要目的讨论Creutzfeldt-Jakob脑病的诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。结论CJD确定诊断标准①进行性痴呆；②典型脑电图表现，即每秒出现1～2次的典型的三相波；③至少有以下两种以上的症状表现肌阵挛、视觉障碍、小脑性共济失调、锥体束征或锥体外系、无动性缄默；④特征性神经病理改变；⑤免疫学检测PrP阳性。

简介：摘要目的探讨子宫动脉栓塞术治疗子宫腺肌病的效果及其临床应用价值。方法选择18例超声或磁共振（MR）诊断明确的子宫腺肌病患者，穿刺股动脉后使用5F-Cobra导管超选择双侧子宫动脉，造影明确后注入直径300-500um聚乙烯醇微粒(PVA)进行栓塞后再注入自制明胶海绵小颗粒10粒左右。术后分别在3、6个月来院复查，并在第六个月行超声或MR观察病灶恢复情况。结果子宫动脉栓塞治疗后，月经逐渐恢复正常，贫血症状改善，其中13例患者术后痛经消失，2例明显缓解，6个月后复查无复发；另3例患者术后3个月症状有所缓解，但第6个月复查时已复发。所有患者术后6个月复查超声或MR提示子宫动脉栓塞后血流信号明显减少，宫体及病灶体积均有不同程度的缩小。结论子宫动脉栓塞术治疗子宫腺肌病是一种疗效显著，安全性高的方法。

简介：摘要目的探讨子宫动脉化疗栓塞术对子宫腺肌病疼痛和月经改善的疗效。方法54例子宫腺肌症患者采用seldinger’s方法行双侧子宫动脉栓塞术。介入治疗后3个月和6个月后定量观察患者疼痛和月经改善情况，并进行分析。结果54例患者手术均成功，术后患者3月、6月疼痛缓解临床有效率分别为85.1%、88.9%，月经量分别减少60.1%、52.1%。结论子宫动脉化疗栓塞术对子宫腺肌症的治疗，近期疗效非常好，值得在临床推广应用。

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简介：枫糖尿症（maplesyrupurinedisease,MSUD）是一种较常见的氨基酸代谢障碍性疾病。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病,学龄期以急性脑病起病的病例未见报道。本文报道1例MSUD患儿,8岁6个月首次发病,以感染后急性脑病症状为主要临床表现,于发病第2天时来院,一般化验发现代谢性酸中毒、血尿酸增高、脑脊液蛋白质降低,头颅磁共振扫描显示双侧小脑齿状核、脑干、双侧丘脑、壳核、尾状核及双侧大脑半球皮层呈现长T1,长T2信号,头颅弥散频谱（DWI）示以上部位呈明显高信号。血代谢检查示：血亮氨酸/异亮氨酸、缬氨酸显著高于正常范围;尿液代谢结果示：2-羟基异戊酸、2-羟基丁酸、2-酮异戊酸和2-酮异己酸亦显著增高,提示MSUD。同时游离肉碱明显降低,提示继发性肉碱缺乏、酮症。经控制氨基酸摄入,予大剂量维生素B1、葡萄糖、左旋肉碱静脉点滴,入院后第5天病情明显好转,第7天病情完全恢复,未遗留任何中枢神经系统后遗症。根据患儿治疗效果考虑为硫胺有效型。继续给予维生素B1口服,控制蛋白质饮食（每日1g/kg）治疗1个半月后复查,血、尿代谢结果完全正常,复查头颅MRI结果明显改善。对以急性脑病起病的病例,要警惕遗传代谢性疾病的可能。如能及时诊断、正确治疗,可以有效地预防中枢神经系统后遗症的发生,改善预后。

简介：摘要目的讨论脑寄生虫病外科治疗。方法根据患者临床表现结合病史与检查结果进行诊断并治疗。结论病因治疗驱虫药物如丙硫米唑，灭绦灵。对症治疗酌情处理颅高压、脑水肿和癫痫症状。手术治疗。

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简介：摘要目的分析大宗脑囊虫病的MR表现，并探讨脑囊虫病的病理过程与影像对比。方法回顾性分析已确诊的脑囊虫病的MRI病例142例，每个病例都行轴位、矢状平扫及增强扫描。结果病灶显示显示囊性病灶62%，其中显示囊性病灶周围伴水肿40%，只显示水肿信号30%，脑室内囊虫8%。脑囊虫分期活虫期47例，变性死亡早期35例，变性死亡后期57例，钙化纤维化期3例。结论脑囊虫病MRI表现多种多样，主要取决于囊虫感染的不同阶段，mRI可以定性、定位诊断以及明确病理阶段。

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简介：摘要目的探讨普通外科手术术后并发韦尼克脑病(wernickeencephalopathy,WE)的病因、发病机制、临床表现及诊疗策略。方法回顾性分析我院2004-2012年，7例普通外科腹部手术术后确诊为WE的患者的临床资料。结果7例患者的特点为病程较长，术前进食差，术后长期禁食。WE的典型三联征不常见，仅2例头部MR显示丘脑及第三脑室区、中脑导水管周围灰质区可见长T1、长T2信号改变。经确诊并给予补充大剂量维生素B1后，6例患者1个月内出院时痊愈，无后遗症，１例患者2个月后出院时共济失调改善较差。结论外科医生应重视WE，术后长期禁食的患者应注意维生素B1的补充，早期诊断及大剂量维生素B1的补充是治疗WE的有效手段。

简介：摘要目的探讨低血糖脑病的临床表现特征及病因，提高低血糖脑病的认识，防止低血糖不可逆的脑损害。方法回顾分析2009年9月至2012年7月40例低血糖脑病的临床资料，明确诊断要点，及时地抓住治疗时机，防止不可逆脑损害。结果40例低血糖脑病患者全部治愈出院。结论低血糖脑病临床表现复杂多样，临床以抽搐、偏瘫、精神异常等脑功能障碍为首发症状的就诊患者，需注意发生低血糖脑病的可能，常规检查血糖早诊断，早治疗，防止低血糖造成的不可逆脑损害。

简介：摘要目的观察脑活素治疗新生儿缺氧缺血性脑病的临床效果。方法将临床确诊的84例新生儿缺氧缺血性脑病随机分为治疗组42例和对照组42例，对照组采用综合治疗，治疗组在综合治疗的基础上，加用脑活素3-5ml/d，加入10%葡萄糖液30ml持续静脉点滴，维持4-6h，疗程10-14天。结果两组在中枢性呼吸衰竭、胃肠功能紊乱、循环不良、肾功能不全、意识恢复时间、反射恢复的差异均有显著性(P<0.01)。结论脑活素治疗新生儿缺氧缺血性脑病疗效显著，可促进临床症状改善，逆转脑损伤，促进受损神经功能恢复，阻断继发性脑损伤的发病过程。

简介：摘要肺性脑病是呼吸系危重症，在缺少呼吸支持设备的基层中心医院死亡率较高，救治不易。站在全局角度，处理好整体与局部关系，分清主次矛盾，早期识别和正确治疗，做好先期预防，并为转院争取时间，是降低死亡率的关键，现就近年救治的肺性脑病患者作一得失总结，在条件艰苦的基层医院有实用性推广价值。