简介：1病史摘要患儿,男,30日龄,汉族,江苏省昆山市人。因“皮肤黄染15d”于2004年1月29日入复旦大学附属儿科医院诊治。患儿2004年1月1日出生,系第4胎第1产,孕36周加5d自然分娩,出生体重2065g,Apgar评分1min9分,5min10分,羊水Ⅲ度污染。因生后不吃、少哭,立即入上海市某医院诊治,住院期间无发热,心、肺、肝、脾检查未见明显异常。因考虑宫内感染,先后检查血甲肝IgM、抗HCV、TORCH全套IgM和EBV-IgM均阴性,HIV和梅毒血清学试验阴性,乙肝除HBsAb阳性外,其余血清学指标HBsAg、HBeAg、HBeAb和HBcAb均阴性。住院首日尿常规:WBC20~25个/HP,第3和第4天复查均正常。肝功能及血液生化检查结果见表1。以青霉素、头孢噻肟抗感染及支持治疗12d,出院时胃纳可,尿液清,皮肤黄染“不明显”。出院诊断:早产儿,低出生体重儿,新生儿低血糖,新生儿感染。2004年1月14日发现皮肤黄染明显,伴少吃、少哭和反应差,入江苏省昆山市当地医院诊断为“婴儿肝炎综合征”,头孢他定抗感染,腺苷蛋氨酸利胆保肝治疗,胃纳转好,精神渐好转,皮肤黄染减轻。2004年1月...

简介：胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）是婴幼儿期常见的肝内外胆管进行性闭塞性病变，该病进展迅速，很快引起肝纤维化，最终导致肝硬化。若不进行有效治疗，患儿将在1岁左右死亡。患儿Kasai手术后2年生存率约为60％，5年存活率仅30％，75％以上的患儿最终进展为肝功能衰竭。

简介：能量摄入（摄食）与消耗的精细平衡是保持正常体重的关键，肥胖是最常见的能量失衡状态、近10余年来，对于调控摄食和体重的生理机制的研究，尤其在调控摄食和能量代谢平衡的分子信号通路方面的研究有了巨大的进展。

简介：　　胆道闭锁(biliaryatresia,BA)是引起新生儿阻塞性黄疸最常见的疾病,其病因及发病机制仍不十分清楚.基本病理变化为肝内、肝外胆管进行性炎症和肝纤维化,临床表现为阻塞性黄疸、陶土样大便和肝脾肿大三联症,且进展迅速.若能在生后2～3个月内确诊,30%～80%的患儿可通过肝门-肠吻合术(Kasai手术)重建胆汁引流,但70%～80%的患儿术后仍发生进行性胆管破坏和肝纤维化,最终出现肝硬化、门静脉脉高压、出血,甚至肝功能衰竭,需要肝移植[1].……

简介：癫痫持续状态（statusepilepticus，SE）是儿科最常见的急症之一，根据临床发作的形式分为惊厥性（convulsivestatusepilepticus，CSE）和非惊厥性持续状态（nonconvulsivestatusepilepticus，NCSE），尽管NCSE对生命威胁较小，但容易被误诊，且能引起认知功能障碍，日益受重视。本研究收集我院2003年3月至2008年12月22例NCSE患儿临床资料，现报道如下。

简介：多柔比星（doxorubicin）属蒽环类抗肿瘤药物，自1967年发现以来，已广泛用于临床治疗肿瘤性疾病，目前主要用于治疗白血病、淋巴瘤、肺癌及胃癌等多种恶性肿瘤，是最常用的抗肿瘤药物之一，但其不良反应除骨髓抑制、胃肠道反应、口腔炎、脱发及静脉炎等外，长期应用还可发生剂量依赖性心脏毒性作用。1970年，Bonadonna等首次报道了多柔比星在抗肿瘤中引发心脏病变，主要为ECG的异常，包括心动过速，S—T段下移，T波改变。此后陆续有报道在应用多柔比星治疗过程中出现心肌病、心力衰竭甚至导致患者死亡的病例。多年来大量的研究证实，多柔比星可引起类似扩张型心肌病样病理生理改变，以及在此基础上发生的充血性心力衰竭，且这种改变具有剂量依赖性，从而使其临床应用受到限制。目前，多柔比星心肌病的发病机制仍未完全阐明，研究其发病机制至今仍是令人关注的热门研究课题之一，且对于指导其临床应用具有重要意义。现将多柔比星心肌病的发病机制研究现状综述如下。

简介：川崎病已成为北美和日本等地儿童获得性心脏病的主要原因。该病的发病率存在明显的地区和种族差异,患者的一级亲属罹患此病的风险较普通人群明显升高。该文回顾了近年来各地川崎病家庭发病的相关情况,并对其可能的发病机制进行综述。

简介：哺乳动物出生后短期内，肾脏的结构和功能继续成熟．这在新生儿生理及病理上具有重要意义。深入了解肾脏发育过程中的分子机制及其调节，对正确处理新生儿水电解质平衡紊乱有重要指导作用。本文作者于1992-1997年间在瑞典卡罗琳斯卡医学院儿童医院对肾脏水及离子通道的发育调节进行了学习研究，现将这一领域目前取得的一些最新进展苘略介绍如下。

简介：目的　探讨不同浓度香烟暴露对宫内至断乳前持续被动吸烟幼鼠脑组织凋亡相关基因BaxmRNA及Bcl-2mRNA相对表达量的影响。方法　SD雌鼠于交配后第2天，入低、中、高3种香烟浓度的被动吸烟箱中，每日5h，待其自然分娩，幼鼠置与宫内相同香烟浓度的被动吸烟箱中，每日5h，至21d断乳。用快速竞争性RT-PCR法测定幼鼠脑组织BaxmRNA及Bcl-2mRNA的相对表达量。结果　各组幼鼠脑组织BaxmRNA相对表达量：对照组0.31，低浓度被动吸烟组0.47，中浓度被动吸烟组0.55，高浓度被动吸烟组0.60，中浓度及高浓度被动吸烟组幼鼠脑组织BaxmRNA的相对表达量明显高于对照组(P<0.05)；各组Bcl-2mRNA变化不显著(P>0.05)。结论　幼鼠脑组织凋亡启动基因BaxmRNA相对表达量的增高提示细胞凋亡在宫内至断乳前持续被动吸烟幼鼠脑损害机制中可能起一定作用。

简介：胆管炎是胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）Kasai术后常见的并发症。反复发作胆管炎是影响BA患儿术后生活质量的重要危险因素。如胆管炎不能得到有效治疗，将导致肝硬化、门静脉高压症，最终引起肝衰竭，而不得不行肝移植来延长生命。

简介：目的通过分析重症病毒性脑炎患儿非惊厥性癫持续状态（NCSE）的临床特征、诊断和治疗,提高对NCSE的认识。方法回顾性分析2012年6月至2014年9月广州市妇女儿童医疗中心神经内科诊断为重症病毒性脑炎NCSE的病例。结果19例重症病毒性脑炎NCSE连续病例进入本文分析,男5例。脑炎起病年龄（7.2±3.9）岁;Glasgow评分（8.6±1.9）分;脑炎起始与NCSE起始间隔4~70（19.4±20.9）d;昏迷中癫持续状态（SEC）4例,复杂部分发作持续状态4例,不典型失神发作持续状态1例。2病因包括病毒性脑炎8例,病毒性脑炎抗癫药物调整1例;9例前驱均有惊厥,其中3例伴惊厥性癫持续状态。39例临床发现主要有口面部或肢体微小抽动、认知障碍、孤独症样行为等。4VEEG发作期主要以背景活动变慢,伴δ、θ、β、棘节律,或棘慢波持续发放为特征。54例SEC患儿予麻醉药联合多种抗癫药物治疗,发作平均持续42.8d;5例非SEC患儿予多种抗癫药物治疗,其中3例发作平均持续9d,1例抗癫药物调整所致NSEC发作持续4个月。61例自动出院失访,1例死亡,余7例随访3个月至2.5年;6例VEEG均有不同程度的发作期或发作间期脑电异常,1例正常;1例神经学功能正常,5例有不同程度认知下降伴继发性癫,1例持续植物状态伴继发性癫。结论口面部或肢体运动现象、认知及行为改变为重症病毒性脑炎患儿NCSE临床特征;发作期脑电波形变异大,棘节律可能是重症病毒性脑炎患儿NCSE的独特形式;抗癫治疗及起效时间与NCSE类型相关。

简介：目的观察持续冲洗结合负压封闭引流（VSD）治疗儿童急性血源性骨髓炎的临床疗效。方法选取本院自2006年1月至2013年2月间诊断为急性血源性骨髓炎，并且病原学培养阳性的22例手术治疗患者，分为观察组（＂VSD组）7例和对照组（传统手术组）15例，对两组患者的住院天数、体温恢复正常天数、换药次数、手术次数进行比较。结果观察组患者住院时间中位数为26（21～28）d，对照组为29（25—34）d，差异有统计学意义（Z=2．018，P=0．047）。观察组患者体温恢复正常时间中位数为11（9～13）d，对照组为15（13～19）d，差异有统计学意义（Z=2．834，P=0．003）。观察组患者换药次数中位数为1（0～1）次，对照组为4（3～6）次，差异有统计学意义（Z=3．556，P〈0．0001）。观察组患者手术次数中位数为1（1～2）次，对照组为2（2～3）次，差异有统计学意义（Z=3．082，P=0．003）。结论持续冲洗结合负压封闭引流（VSD）治疗儿童急性血源性骨髓炎效果理想，可以缩短康复时间、减少换药及手术次数，值得临床推广应用。

简介：目的目前研究认为Tourette综合征（TS）的发病与多巴胺（DA）、兴奋性氨基酸（EAA）等神经递质障碍有关。近年报道托吡酯等抗癫痫药对此综合征有一定的疗效，但其具体的作用机制尚不十分清楚。该研究通过测定亚氨基二丙腈（IDPN）诱发的头部抽动大鼠模型脑内游离DA和血浆EAA含量的改变，探讨TS发病与神经递质异常之间的关系并探讨托吡酯对该模型的作用。方法将48只Sprague-Dawley大鼠随机分为空白对照组、模型组、氟哌啶醇组（0．5mg／kg）、托吡酯Ⅰ组（5mg／kg）、托吡酯Ⅱ组（10mg／kg）、托吡酯Ⅲ组（20mg／kg）。采用腹腔注射IDPN（每日150mg／kg，1次／d，连续7d）诱导大鼠头部抽动作为Tourette综合征动物模型。托吡酯或氟哌啶醇给药35d后分别采用ELISA法和HPLC法测定脑组织游离DA和血浆EAA的含量。结果与空白对照组相比，IDPN诱导的头部抽动大鼠脑组织游离DA含量明显降低、血浆EAA含量明显升高（P〈0．05）；与模型组相比，中、大剂量托吡酯给药35d后能明显减少IDPN所致的大鼠头部抽动行为（P〈0．05），升高脑内游离DA的含量；同时大剂量托吡酯组还伴随着血浆EAA水平的降低（P〈0．05），作用效果与阳性对照药氟哌啶醇一致。结论TS的发生可能与中枢DA受体超敏感和血浆EAA的过度作用有关。托吡酯可减轻IDPN诱导的大鼠抽动行为，其作用机制可能与其抑制脑内DA与DA受体的结合以及抑制血浆EAA的释放和分泌有关。

简介：目的探讨鼻塞持续呼吸道正压通气(NCPAP)治疗呼吸窘迫综合征(NRDS)的疗效。方法对68例确诊NRDS病例予NCPAP治疗,观察患儿在NCPAP后的临床及血气指标变化。结果68例应用NCPAP后58例患儿呼吸困难及低氧血症有不同程度的改善,血气PaO2明显提高,PaCO2明显降低(P<0.01)。结论NCPAP可以改善氧合,对NRDS治疗有显著疗效。

简介：目的研究中枢神经系统小胶质细胞（MG）正常发育尤其是少突胶质细胞前体细胞（OPCs）最易受损阶段的发育,探讨宫内感染早产鼠MG依赖的OPCs损伤机制。方法①观察正常C57B/L鼠不同胎龄（孕10、15d）和生后（0、5、10d）MG和OPCs在脑白质的发育分布情况,明确两者在发育和分布上的关联。②建立脂多糖（LPS）宫内感染新生鼠模型（宫内分别接种LPS5、10和20μg·mL-1为感染A-C组）,以PBS溶液接种为对照组。以Tomatolectin作为静息状态MG标志,CD68作为活化MG的特殊抗体,O4＋作为OPCs抗体,抗体浮片法进行免疫组化染色并计数分析。③Westernblot法检测各组脑室周围白质组织Toll样受体-4（TLR-4）蛋白表达。④采用ELISA法检测各组MG活化后IL-2、TNF-α和SOD水平变化。结果①MG在孕10d胎鼠Tomatolectin表达低下,孕15d胎鼠表达显著增高,MG主要分布在脑室周围白质区域,灰质皮质几乎不表达。出生后,脑室周围白质区域MG的表达有所下降,灰质皮质的表达逐渐增高。②感染A-C组CD68＋细胞数量均显著增加,与对照组差异有统计学意义（P〈0.01）,但感染C组与B组CD68＋细胞数量差异无统计学意义（P〉0.05）。与对照组比较,感染A-C组均可见O4＋细胞数量显著性下降（P〈0.01）,其中以感染C组下降最为明显。③对照组未检测到TLR-4蛋白表达,感染A-C组均可见LPS剂量依赖的TLR-4蛋白表达增加,与对照组差异有统计学意义（P〈0.05）。④随接种LPS剂量增大,IL-2和TNF-α水平较对照组呈显著增加趋势,SOD水平较对照组呈显著降低趋势。结论新生鼠发育依赖的MG在脑白质受损区域过度表达,表明活化MG起到本底激活效应,是早产儿脑白质损伤的物质基础。

简介：目的探讨辨证分型推拿治疗小儿厌食症的疗效。方法将300例厌食症患儿按中医辨证分型分为脾失健运型、脾胃气虚型、脾胃阴虚型、肝旺脾虚型，分别给与对证推拿治疗。使用血分析仪测定血红蛋白，将辨证分型推拿治疗前后血红蛋白含量加以比较。结果推拿治疗各型厌食症均有效；治疗后血红蛋白含量比治疗前含量明显升高，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论辨证分型推拿治疗小儿厌食症疗效显著。

简介：WHO将婴儿的粗大运动发育概括为获得6个里程碑，最后2个里程碑是独自站立与独立行走。约86%的儿童可以达到所有里程碑，尽管顺序可能不同，有时甚至跳过某个里程碑而直接进入下一个。通常婴儿在站立的情况下逐渐可以支撑越来越多的体重，最终约在12月龄时随着神经、骨骼肌肉系统的逐渐完善，开始促发行走。达到最后这个里程碑的年龄一般在8～18个月，取决于各种环境因素，包括感官与运动刺激等［1］。

简介：过敏性紫癜（Henoch—Schonleinpurpura，HSP）是一种常见的血管变态反应性出血性疾病，以免疫复合物在血管内沉积为主要病理变化，是儿童中发病率最高的血管炎。近10年来其发病率从1．88％逐渐上升至3．43％，肾脏是否受累是影响HSP远期预后的主要因素。

简介：目的探讨胚胎期铅暴露对子代大鼠摄食、排便行为的影响及可能机制。方法采用SpragueDawley大鼠孕期自由饮用0.1%（低剂量铅暴露组）和0.2%醋酸铅（高剂量铅暴露组）溶液的方法建立胚胎期铅暴露模型,并设空白对照组。将各组母鼠娩出的雄性仔鼠纳入研究,各组分别取10只仔鼠观察其在摄食、排便、胃排空、小肠推进及胃黏膜病理性炎性反应等方面的变化特点;各组分别取8只仔鼠,应用电镜技术、免疫组化等方法从空肠微绒毛及细胞连接超微结构变化,以及摄食中枢胆囊收缩素-8（CCK-8）、胃动素（MTL）的表达等方面揭示胚胎期铅暴露仔鼠胃肠动力异常的可能机制。结果与对照组比较,高、低剂量铅暴露组仔鼠每日摄食量下降,粪便含水量增加,粪粒质量减少,小肠推进速度增加（P〈0.05）;高剂量铅暴露组仔鼠胃排空能力较对照组下降（P〈0.05）。与对照组比较,胚胎期铅暴露仔鼠胃黏膜出现明显的病理炎性改变（P〈0.05）;空肠微绒毛减少、长度短缩及上皮间桥粒数目减少、致密斑间隙扩大（P〈0.05）;摄食中枢MTL、CCK-8表达增加（P〈0.05）;上述改变的程度与铅暴露剂量间有剂量-效应关系。结论胃肠结构损害程度,以及CCK和MTL在中枢的表达水平具有铅剂量依赖性,这可能是胚胎期铅暴露仔鼠出现异常的摄食、排便及消化功能改变的重要机制。

简介：目的雄激素对缺氧缺血后脑损伤有神经保护作用,但其作用机制尚不完全清楚。该研究探讨雄激素对缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的保护作用及其可能的机制。方法64只7日龄SD大鼠随机分为假手术组、HIBD对照组和雄激素干预组。通过结扎左颈总动脉和吸入8%氧气和92%氮气的混合气体制备新生鼠HIBD模型。假手术组仅做颈正中切口,游离左颈总动脉,不结扎,不行低氧处理。雄激素干预组在模型制成后即刻注射丙酸睾丸酮(25mg/kg)。缺氧缺血(HI)后6h、24h、72h、7d取脑组织制作石蜡切片,用免疫组化法观察Bcl-2和Bax蛋白在各组大鼠皮质和海马表达的动态变化。HI后6h、24h、48h断头取脑制作脑匀浆,测定SOD活性和MDA含量。结果假手术组大鼠左脑的皮质及海马可见少量Bcl-2蛋白和Bax蛋白免疫阳性细胞表达,与HIBD对照组和雄激素干预组比较差异均有显著性意义(P<0.01)。雄激素干预组HI后6h、24h、72hBcl-2蛋白在皮层和海马的表达水平明显高于HIBD对照组(P<0.05或0.01)。雄激素干预组Bax蛋白的表达水平在HI后24h显著低于HIBD对照组(P<0.05),其他时间点两组Bax蛋白的表达无明显差别。与假手术组比较,HIBD对照组HI后6h大鼠脑组织中SOD活性明显降低,MDA含量明显增加(P<0.05)。HIBD对照组HI后24hSOD活性降至最低值,MDA含量升至最高。雄激素干预增加了SOD活性,雄激素干预组HI后6h、24h、48hSOD活性均明显高于HIBD对照组,差异有显著性意义(P<0.05或0.01)。雄激素干预亦导致了脑组织中MDA含量降低,雄激素干预组HI后6h、24hMDA含量均明显低于HIBD对照组,差异有显著性意义(分别P<0.05、P<0.01)。结论雄激素发挥脑保护作用可能通过上调Bcl-2蛋白、下调Bax蛋白表达以及通过减少抗氧化剂的消耗和抑制氧自由基的生成,从而减轻缺氧缺血后神经细胞的损伤。更多还原