简介：纵隔神经母细胞瘤是原发于纵隔的神经原性恶性肿瘤，比较少见，恶性程度高。现将我们解放军总医院自1980年～2002年经手术治疗并病理确诊的3例纵隔神经母细胞瘤报告如下并就有关问题进行讨论。

简介：髓母细胞瘤多发生于青少年和儿童,约占儿童脑肿瘤的30%,成人中枢神经系统肿瘤的3%;髓母细胞瘤恶性程度较高,单纯手术不易完全切除;同时髓母细胞瘤对放化疗多比较敏感,目前标准治疗方案是进行手术,然后接受放疗和化疗。近年来,许多研究者对术后放化疗的方案进行了大量的研究,希望能够在保证较好的疗效的前提下,减少患者的副反应。本文对近年来术后放化疗方案的研究进展进行综述。

简介：背景与目的:近30年来多种综合治疗方案使神经母细胞瘤患儿的生存率不断提高,手术处理已成为神经母细胞瘤一种非常重要的治疗方式。本文总结分析神经母细胞瘤外科处理方法的安全性及可行性。方法:研究对象为2002年至2010年间90例在新加坡伊丽莎白医疗中心儿童外科专科接受外科手术的神经母细胞瘤患者,年龄4个月至10岁,平均3.8岁,原发于腹腔71例,原发于胸腔19例。运用一套"有计划而系统性"的肿瘤切除法把包裹血管的肿瘤完全切下。INSS分期:1期5例,2期1例,3期28例,4期56例。结果:平均随访3.3年,总生存率61%,其中1期(100%),2期(100%),3期(82%),4期(46%)。手术相关的并发症包括术中出血,乳糜腹水,粘连性肠梗阻,肾上腺功能不全等。无围手术期死亡病例。结论:通过系统化疗,结合合适的外科手术,能够显著提高神经母细胞瘤手术完全切除率,且无严重并发症,神经母细胞瘤的外科处理是一种安全,可靠的治疗方式。

简介：患者男性，14岁，缘于2年前无诱因出现上腹部疼痛，呈阵发性胀痛，以剑突下为重，不向后背部放散，与呼吸体位无关，伴腹泻，无脓血便，不伴恶心、呕吐，无停止排气排便及发热，于当地医院诊断为胃肠炎，对症治疗后症状好转，上述症状间断不定期发作。3天前症状加重，呈持续性钝痛，阵发性加剧而入院。外科情况：腹部饱满，未见胃肠型及蠕动波，右上腹部可触及10mc×8cm质硬肿物，表面欠光滑，触痛，无反跳痛及肌紧张。余查体及各项实验室检验指标未见异常。影像学检查（腹部平扫CT）显示：胰头部有一类圆形肿物影，最大层面直径约5cm，其内密度不均，可见低密度坏死区及钙化灶，边缘完整，下部与十二指肠水平段分界不清，胰管轻度扩张，肝、胆、脾未见异常（图1）。术中所见：肿物位于胰头部，表面较光滑，大部区域有包膜，体积10×8×7cm，与周围组织粘连紧密。肝、胆、脾大小及色泽如常，腹腔无积液及肿大淋巴结。

简介：目的探讨MKP3在胶质母细胞瘤(GBM)中表达以及MKP3高表达对GBM细胞增殖的影响及其分子作用机制。方法利用TCGA数据库分析GBM中MKP3表达及不同MKP3表达患者的生存情况;选取GBM细胞U-87MG分别转染si-MKP3和si-NC,利用MTT实验和EdU法流式细胞术检测U-87MG细胞增殖的变化情况;Westernblotting检测p-AKT、AKT、MKP3及GAPDH的蛋白表达;1μmol/LPI3K特异性抑制剂以及pCDH-MKP3过表达质粒验证PI3K/AKT-MKP3轴在U87MG细胞增殖中的作用。结果TCGA数据库分析显示,GBM组织中的MKP3表达显著高于正常组织,差异有统计学意义(P<0.05);MKP3高表达患者生存率显著低于MKP3低表达患者,差异亦有统计学意义(P<0.05)。MTT法结果显示,si-MKP3组细胞增殖活力为0.431±0.116,显著低于Si-NC组的0.986±0.056(P<0.05)。EdU法结果显示,沉默MKP3表达可显著抑制U-87MG细胞的增殖。PI3K/AKT信号通路抑制能够明显阻滞U-87MG细胞的增殖,过表达MKP3后可使U-87MG细胞增殖能力基本恢复。过表达MKP3并不会引起AKT的磷酸化增加。结论PI3K/AKT信号通路通过上调MKP3表达可以诱导U87MG细胞增殖,促进GBM发生发展。

简介：患儿，男，7_岁，因右眼眶皮肤瘀斑3个月、进行性面色苍白1十月住院。患儿于入院前3个月因右眼眶碰伤，右眼眶皮肤出现瘀斑，就诊于当地医院．接“眼眶外伤”住院治疗二个月，无明显好转。行眼部CT检查示：外伤后血块机化，继续以外伤处理。于入院前1个月，患儿出现进行性面色苍白．牙龈渗血。查骨髓象，诊断为急性淋巴细胞白血病L2型，给予DOP，DOAP，2个疗程化疗及对症治疗，症状仍无明显好转，遂转我院治疗。查体：T36．8℃，神志清楚。

简介：1临床资料患者，男，63岁，于2014年10月20日清晨醒来时突发左眼视物模糊，视力下降且伴有疼痛，7天后到医院检查，左眼视野完全缺损，眼底未见异常。患者入院后生命体征平稳，神志清，精神差，自主体位，检查合作。辅助检查：生长激素基础值11．2μg/L（男性正常值〈2．0μg/L）。尿香草基杏仁酸（VMA）187．9μmol／24h（正常值9．6～49．5μmol／24h）。头颅MRI检查（图1）提示鞍区占位性病变，右侧颞部头皮软组织肿胀，蝶鞍及双侧筛窦内为稍长T1、混杂长T2信号影充填。

简介：目的分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的临床特点及治疗效果.方法回顾性分析33例中国地区确诊BPDCN的临床病例资料.结果共收集23篇文献,包括患者33例,男性23例,女性10例,中位年龄50岁,主要临床表现为皮肤病变,可合并骨髓、外周血或淋巴结受累.免疫表型提示BPDCN细胞多表达CD4为90.0%（27/30）,CD56为100%（33/33）,CD123为100%（28/28）,TCL-1为87.5%（7/8）,CD43为94.4%（17/18）;而CD3,CD20,CD79a,MPO阳性表达率较低.应用急性白血病或淋巴瘤样治疗方案,疗效不佳,患者生存期短,中位生存仅8个月,95%置信区间为3.508-12.492.结论BPDCN为血液系统少见的恶性肿瘤,有特征性的免疫病理学标记,预后差,需要更多样本的资料来加强对疾病认识进而提高疗效.

简介：肿瘤的生物学特性不仅是由癌基因和抑癌基因来调控的，还依赖于肿瘤间质等构成的微环境。肿瘤相关纤维母细胞是肿瘤间质中的主要细胞成分，对恶性肿瘤的形成、分化、免疫逃逸和侵袭转移起关键性作用。本文就近年来肿瘤相关纤维母细胞在肿瘤发生、转移中的作用研究进展进行综述。

简介：多形性胶质母细胞瘤（glioblastomamultiforme,GBM）发病率高,具有容易复发和侵袭性强的特性。随着人口老龄化,老年人GBM的发病率亦呈升高趋势,但其治疗欠规范。本文就目前影响老年GBM患者的治疗因素及其手术、化疗、放疗及联合治疗等治疗现状进行综述。

简介：目的探讨成人与儿童髓母细胞瘤的临床特点及预后.方法回顾性分析109例经手术和病理证实的髓母细胞瘤病例,分为成人组和儿童组,对其进行综合治疗并随访.结果成人组和儿童组术后平均生存时间分别为69.6个月、32.3个月,术后3年生存率分别为80.8%（21/26）、42.2%（35/83）,术后5年生存率分别为69.2%（18/26）、25.3%（21/83）.结论成人与儿童髓母细胞瘤的好发部位、发生机制以及术后放、化疗耐受程度不同,成人髓母细胞瘤的预后普遍好于儿童髓母细胞瘤.

简介：1临床资料患者，女，38岁，发现左乳上方肿块2个月，如拇指末节样大小，伴胀痛，与月经周期无关，无红肿发热，2个月来肿块无明显增大。查体：左乳上方距乳晕4．0cm处触及一肿块2．5cm×1．5cm×1．0cm大小，与皮肤无粘连，质地中等偏硬，表面欠光滑，无压痛，边界尚清；与胸大肌无粘连，活动度可，无乳头溢液，腋窝淋巴结未触及。于2009年8月12日在局麻下手术切除肿块。术中见肿块无明显包膜，位于乳腺组织内，未侵犯周围组织。病理检查示左乳梭形细胞肿瘤，

简介：背景与目的：家族性脑血管母细胞瘤是一种特殊的脑血管母细胞瘤，临床对其认识不足，发现率较低。本文探讨家族性脑血管母细胞瘤的临床特点和适宜的外科处置。方法：采用同顾方法对10例经手术和病理证实的家族性血管母细胞瘤进行临床分析一结果：本组病例占同期血管母细胞瘤8.92％（10／112），家族性血管母细胞瘤产生新病灶率（40％）明显高于散发性血管母细胞瘤（3．92％）；肿瘤伞切除18枚（其中囊结节肿瘤13枚，实质性肿瘤5枚），手术死亡1例，出院9例中5例复发．复发问隔4～127个月．平均42个月一恢复劳动或丁作6例，生活自理2例，仍需他人照料1例。结论：家族性脑血管母细胞瘤较散发性血管母细胞瘤易产生新病灶和复发，预后较差，应终身随访；临床应加强对家族性脑血管母细胞瘤的认识．VHL基因诊断是现今可取的诊断手段，并改变患者及家族成员的处置过程。

简介：骨母细胞瘤是一种少见的成骨性肿瘤，是一种趋向于分化为成骨细胞的良性肿瘤，约占原发性骨肿瘤的1%。骨母细胞瘤好发部位为脊柱和长骨，脊柱骨母细胞瘤一般常见于椎弓根和椎板，可蔓延到椎体，原发于椎体者非常少见。

简介：我院收治髌骨软骨母细胞瘤合并骨囊肿患者1例。现结合其临床表现、影像学特点、病理改变诸因素进行初步探讨。

简介：目的评价自体造血干细胞移植（autologoushematopoieticstemcelltransplantation,AHSCT）治疗复发难治T淋巴母细胞淋巴瘤（TLBL）的临床疗效及安全性。方法本文回顾性分析AHSCT治疗后长期随访的TLBL16例,预处理方案主要为BEAM和BEAC。结果15例患者可评价疗效,1例失访。中位随访37个月（12~132个月）,中位无进展生存时间（PFS）34.5个月。预计中位总生存时间49月。1、3、5年总生存率分别为60%、53%、32%。初治患者一线治疗有效者,接受AHSCT者预计中位总生存时间为108个月,5年总生存率、无进展生存率分别为62%、63%;复发患者挽救治疗后接受AHSCT者,中位总生存时间为22.8个月,5年总生存率、无进展生存率分别为33%、22%。初始治疗未达CR/PR的难治患者,中位生存仅21个月,5年生存率和无进展生存率分别为20%和29%。结论AHSCT常规化疗治疗TLBL安全、有效,可提高复发难治的T淋巴母细胞淋巴瘤的远期生存,延长初治TLBL患者的无进展生存期,但复发率仍偏高,值得开展大规模临床试验进一步深入研究。

简介：背景与目的：髓母细胞瘤是儿童常见的中枢神经系统恶性肿瘤，手术是其治疗的主要手段。本文通过对24例儿童髓母细胞瘤显微外科治疗分析，总结儿童髓母细胞瘤的显微手术经验。方法：收集1999-2007年我院经手术证实的儿童髓母细胞瘤24例，对其临床资料进行回顾性分析。其中男16例，女8例，平均年龄7．5岁，常见症状和体征为高颅压征和共济失调，全部患者均行显微手术治疗，术后辅助放射治疗。19例随访6个月至6年。结果：全组病例中，肿瘤全切21例，大部分切除2例，部分切除1例，手术死亡率4．2％（1／24），未出现严重并发症．患儿生存质量得到提高。结论：掌握显微手术方法和手术中注意事项，有利于提高肿瘤切除程度及减少手术并发症．手术后辅助放疗有利于改善预后。

简介：胶质母细胞瘤（GBM）是最常见的人类脑肿瘤，其恶性程度高、侵袭能力强，患者预后差。近年来随着生物学技术的发展，对GBM的理解也从病理学诊断逐步转向分子病理机制，基于肿瘤遗传学特征标记的分子分型相继产生。目前国际上根据GBM基因表达及改变的差异，将其分为经典型、神经元型、前神经元型、间质型四种分子亚型。本文简要介绍了人类胶质母细胞瘤这四种亚型的分子特征，重点关注经典型GBM中EGFR、PTEN、P13K、CDKN2A四种特征性基因的变异情况，并且对相关经典型胶质母细胞瘤的治疗方法进行了讨论。

简介：背景与目的：研究水通道蛋白-l（AQP-1）与血管内皮生长因子（VEGF）在血管母细胞瘤中的表达，并探讨其在血管母细胞瘤生成中的作用。方法：应用免疫组化方法，并通过测量积分光密度值（IOD）研究AQP-1与VEGF在30例囊性血管母细胞瘤、10例实体性血管母细胞瘤以及10例正常小脑组织中表达情况。结果：AQP-1与VEGF在30例囊性以及10例实体性血管母细胞瘤中表达显著增强（P〈0．05），且AQP-1在囊性肿瘤中的表达高于实体性肿瘤。结论：AQP-1的高表达可能在维持肿瘤细胞的高代谢需求中起促进和维持肿瘤增殖的重要作用：VEGF则在肿瘤血管生成中起重要作用，而且与AQP-1协同作用，共同促进肿瘤的增殖和血管的生成。

简介：间变性星形细胞瘤为WHOⅢ级，多形性胶质母细胞瘤为WHOⅣ级，美国NCCN2007指引中建议，对于高级别胶质瘤应最大范围切除肿瘤，术后病理为间变性星形细胞瘤者，应予放疗±同期化疗±辅助化疗；而若证实为多形性胶质母细胞瘤者，则应予放疗＋同期化疗＋辅助化疗。关于高级别脑胶质瘤靶区的勾画尚无定论。我们收治一例右侧额叶混合性胶质瘤（部分为间变性星形细胞瘤，部分为多形性胶质母细胞瘤），于外院行肿瘤全切术，术后经多学科讨论后认为应予放疗加替莫唑胺同期化疗及辅助化疗。本文就此病例的放疗靶区勾画及治疗进行讨论。