简介:多发性骨髓瘤的多种皮肤表现已被描述过,包括髓外皮肤浆细胞瘤、皮肤淀粉样变、坏疽性脓皮病、白细胞碎裂性血管炎、渐进性坏死性黄色肉芽肿、苔癣性黏液水肿、Sweet综合征、角层下脓疱病、硬化病及扁平黄瘤等。一89岁韩国男性,1年前患多发性骨髓瘤,15d内同时在右前额、左胸部(第7肋处)出现2个结节,双侧股部和左胸部(第2肋处)出现多个溃疡伴丘疹脓疱。右额部皮肤结节皮损活检显示真皮分化良好的浆细胞浸润。与骨髓活检相似;右股部疼痛性溃疡皮损活检显示真皮中性粒细胞浸润。组织学结果分别与浆细胞瘤和坏疽性脓皮病一致。
简介:背景:渐进性坏死性黄色肉芽肿是一种非常罕见的组织细胞增多症,临床表现为淡黄色浸润性斑块或结节。80%以上的患者眼部受累。组织病理学表现为大量黄色组织细胞和胶原渐进性坏死。80%的患者可发生良性单克隆丙种球蛋白病相关性骨髓瘤,但其病程较长,10年存活率为100%。病例报道:1例76岁的男性患者出现皮损并继发为溃疡,根据其临床表现和组织病理学检查结果可诊断为渐进性坏死性黄色肉芽肿。未发现单克隆丙种球蛋白病或骨髓瘤。本病另一特点是对糖皮质激素治疗敏感,而对其他疗法无效(环磷酰胺、α干扰素),糖皮质激素依赖性、医源性Cushing综合征以及糖尿病的发生可能会导致患者的感染性并发症并继发死亡。讨论:即使不伴有骨髓瘤或单克隆丙种球蛋白病,渐进性坏死性黄色肉芽肿也是一种难以治疗的疾病,糖皮质激素可能是最有效的疗法,但可引起多种并发症,导致类似本特殊病例的死亡。
简介:背景:在缺血状态下,细胞外基质(ECM)的代谢与内稳态对氧张力很敏感。作者假设在慢性局部缺血性肢体中,未受创伤的皮肤由于继发缺氧异常,容易导致皮肤损害。方法:对14例因外周血管疾病行膝以下截肢术的患者,在进行缺血定量检测后,收集未受创伤的远端缺血性和近端非缺血性配对皮肤活检标本。并在行全膝关节置换术(TKR)和静脉曲张(VV)手术的患者中收集年龄和部位匹配的对照者。明胶酶谱法测定基质金属蛋白酶(MMP)-2与MMP-9的表达,Western印迹法和ELISA测定MMP-1,反向酶谱法测定MMP组织抑制因子(TIMP)。