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  • 简介:多发性骨髓瘤多种皮肤表现已被描述过,包括髓外皮肤浆细胞瘤、皮肤淀粉样变、坏疽脓皮病、白细胞碎裂血管炎、渐进坏死性黄色肉芽肿、苔癣黏液水肿、Sweet综合征、角层下脓疱病、硬化病及扁平黄瘤等。89岁韩国男性,1年前患多发性骨髓瘤,15d内同时在右前额、左胸部(第7肋处)出现2个结节,双侧股部左胸部(第2肋处)出现多个溃疡伴丘疹脓疱。右额部皮肤结节皮损活检显示真皮分化良好浆细胞浸润。与骨髓活检相似;右股部疼痛性溃疡皮损活检显示真皮中性粒细胞浸润。组织学结果分别与浆细胞瘤坏疽脓皮病致。

  • 标签: 坏疽性脓皮病 多发性骨髓瘤 浆细胞瘤 皮肤表现 白细胞碎裂性血管炎 SWEET综合征
  • 简介:家族淀粉样多发性神经病是种常染色体显性遗传淀粉样变性,特征为淀粉样物质系统沉积,周围神经受累尤为明显,常表现为严重感觉、运动自主神经病变。神经病变常不同程度伴心肌病、肾病、玻璃体混浊及腕管综合征,疾病晚期常出现营养性皮肤病变。作者对142例患者皮肤表现进行分析,较常出现皮肤症状依次是:干燥症(81.6%)、脂溢性皮炎(21.8%)、外伤及烧伤样损害(19.7%)、痤疮(18.3%)、神经营养性溃疡(14%)及甲癣(10.5%)。

  • 标签: 家族性淀粉样多发性神经病 皮肤表现 常染色体显性遗传性 自主神经病变 营养性溃疡 淀粉样变性
  • 简介:背景:渐进坏死性黄色肉芽肿是种非常罕见组织细胞增多症,临床表现为淡黄色浸润斑块或结节。80%以上患者眼部受累。组织病理学表现为大量黄色组织细胞胶原渐进坏死。80%患者可发生良性单克隆丙种球蛋白病相关骨髓瘤,但其病程较长,10年存活率为100%。病例报道:1例76岁男性患者出现皮损并继发为溃疡,根据其临床表现组织病理学检查结果可诊断为渐进坏死性黄色肉芽肿。未发现单克隆丙种球蛋白病或骨髓瘤。本病另特点是对糖皮质激素治疗敏感,而对其他疗法无效(环磷酰胺、α干扰素),糖皮质激素依赖、医源性Cushing综合征以及糖尿病发生可能会导致患者感染并发症并继死亡。讨论:即使不伴有骨髓瘤或单克隆丙种球蛋白病,渐进坏死性黄色肉芽肿也是种难以治疗疾病,糖皮质激素可能是最有效疗法,但可引起多种并发症,导致类似本特殊病例死亡

  • 标签: 单克隆丙种球蛋白病 黄色肉芽肿 渐进性坏死 坏死性 死亡 组织细胞增多症
  • 简介:背景:在缺血状态下,细胞外基质(ECM)代谢与内稳态对氧张力很敏感。作者假设在慢性局部缺血性肢体中,未受创伤皮肤由于继缺氧异常,容易导致皮肤损害。方法:对14例因外周血管疾病行膝以下截肢术患者,在进行缺血定量检测后,收集未受创伤远端缺血性近端非缺血性配对皮肤活检标本。并在行全膝关节置换术(TKR)和静脉曲张(VV)手术患者中收集年龄部位匹配对照者。明胶酶谱法测定基质金属蛋白酶(MMP)-2与MMP-9表达,Western印迹法ELISA测定MMP-1,反向酶谱法测定MMP组织抑制因子(TIMP)。

  • 标签: 细胞外基质(ECM) 缺血性肢体 皮肤溃疡 代谢异常 慢性 ELISA测定