简介：摘要脑小血管病（CSVD）是指由于各种病因影响脑内小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。近年随着神经影像等技术的进步，新的CSVD研究的影像学诊断标准和新的理念被提出，同时，由于数字技术、运动分析技术以及新一代基因学技术的应用，CSVD的研究取得了飞速发展，本文对CSVD的研究新进展作一综述，旨在给广大CSVD临床和科研工作者提供参考。

简介：摘要：羊脑包虫病仍然是严重危害羊生长的疾病之一，养殖户应该对该病提起一定的重视，采取措施预防，及时进行治疗，本文分析了羊脑包虫病的病因和症状，提出预防和治疗该病的具体方法。

简介：摘要慢性创伤性脑病（CTE）是一种以脑内磷酸化tau蛋白异常积聚为特征的神经病理学疾病。目前公认的神经病理学标准仍只是初步的，一方面因为该标准基于数量有限的选定样本，另一方面目前很少有研究将CTE的病理与其他神经退行性疾病（如阿尔兹海默病）进行比较。此外，CTE被广泛认为是反复头部受击的结果，但一次中度或重度的颅脑创伤（TBI）也可诱发CTE。基于不同的观点，本文结合国内外文献就CTE特点、研究历史以及TBI与CTE的相关性作一综述。

简介：摘要脓毒症相关性脑病(SAE)是脓毒症进程中常见的并发症，并SAE患者病死率较高，远期认知功能障碍显著影响幸存者的生活质量。其发病机制仍未阐明，缺乏特异性治疗方法，目前仍以脓毒症综合救治为主，多种针对脑病的干预措施尚处于研究阶段。未来研究需明确减少脓毒症大脑炎性反应、保护血脑屏障、抑制神经递质传递异常等病理生理损伤关键点的方法，从而防治SAE患者脑功能永久性损害。

简介：摘要随着各种诊疗技术的革新以及医学信息学的发展，临床对新生儿脑病的概念和病因的认知有了长足进展，但同时新生儿脑病的临床管理更为复杂。因此，本文将对新生儿脑病的概念和病因进行概述，重点从规范化和系统化围产期病史、整合生物信息技术的诊疗策略、构建多模态监测的新生儿神经重症监护单元以及采取以家庭为中心的持续性随访策略等方面，探讨如何对新生儿脑病患儿进行个性化、精准化治疗以及预后评估。

简介：摘要脑小血管病是因颅内小动脉、微小动脉、静脉及毛细血管病变引起脑组织缺血或者出血性损害而出现的一组综合征。本文现围绕脑小血管病研究历程、分类、影像学标志物、发病机制、治疗方案等综述如下，以期增加临床医生对该病的了解。

简介：

简介：摘要目的探讨DGUOK基因突变脑肝型线粒体DNA耗竭综合征(MDS)患儿的临床表现与诊治特点及产前诊断价值。方法选择2018年1月，因"持续黄疸4个月＋19 d，肝功能异常1个月＋19 d"，于新疆维吾尔自治区人民医院确诊的1例脑肝型MDS患儿为研究对象。回顾性分析该例患儿的临床病例资料，包括临床诊治经过、基因突变特点等。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》。结果①病史采集：患儿为女性，G5P3，入院年龄为4个月＋20 d，生后第2天出现黄疸并持续4个月＋19 d，伴眼球震颤及肝功能异常。其家族史中，曾有2例黄疸伴不明原因死亡新生儿。其4个月龄时罹患支气管肺炎、低蛋白血症并全身浮肿；5个月龄时，因呼吸、循环、肝等多脏器功能衰竭死亡。②基因检测结果：对该例患儿进行外周血线粒体核基因筛查结果显示，DGUOK基因第1外显子c.130G>A(p. Glu44Lys)纯合突变，为已知错义突变，并且为已报道的致病性突变。③产前诊断结果：该例患儿的母亲于30岁时再次妊娠。孕龄20孕周时，其羊水脱落细胞Sanger法测序结果显示，胎儿DGUOK基因第1外显子c.130G>A(p.Glu44Lys)杂合突变，被诊断为非MDS胎儿。结论对于不明原因的肝病患儿，尤其累及多脏器或疑为酪氨酸血症时，应考虑MDS可能，通过基因分析可明确脑肝型MDS诊断。还可通过对胎儿羊水脱落细胞的基因分析，对MDS胎儿进行产前诊断。

简介：摘要伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病（LBSL）是一种罕见的常染色体隐性遗传白质脑病，主要表现为缓慢进行性小脑共济失调、痉挛和背柱功能障碍，该病致病基因为DARS2。本文通过对LBSL的临床表现、发病机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等方面进行阐述，希望能加强广大医师对该疾病的认识并提高诊断率。

简介：摘要排尿障碍被认为是脑小血管病（CSVD）的主要临床表现之一，但以往并未得到研究者的足够重视。近年来的一些研究显示，CSVD患者中排尿障碍的发生比例很高，严重影响患者的日常生活和社会功能。CSVD患者排尿障碍的临床特点主要表现为膀胱过度活动症和尿失禁等，发生机制与额叶皮层、中扣带回、皮层下环路结构和功能受损有关。本文拟对CSVD患者排尿障碍的临床发生情况进行综述，为CSVD的临床诊治拓展新的思路。

简介：【摘要】 目的：探讨儿童流感相关坏死性脑病的临床特征及提高救治成功率的治疗措施。方法：通过对我院 2018~201 9 年 冬春季确诊 流感相关坏死性脑病的病例的临床特征、诊疗经过进行回顾性分析，探索提高流感相关坏死性脑病救治成功率的措施。结果：3例流感相关坏死性脑病均以高热急性起病， 48小时内出现惊厥及昏迷，伴有多脏器功能障碍，影像学显示双侧对称性基底节、丘脑、脑干多发异常信号；入院 24小时内给予磷酸奥司他韦抗病毒，甲强龙冲击、静注人免疫球蛋白，积极控制脑水肿，多脏器功能支持治疗， 2例病人抢救成功， 1例病人放弃死亡。结论：当冬春季节出现流感样症状，迅速出现惊厥、意识障碍，影像学提示双侧对称性基底节、丘脑、脑干多发异常信号，要警惕流感相关坏死性脑病，早期识别、应用激素及丙球、恰当对症支持治疗可降低病死率。

简介：摘要高半胱氨酸参与体内甲硫氨酸循环并经肾脏排泄，其异常升高会增加脑血管病风险。近年来研究表明，高同型半胱氨酸血症与脑小血管病密切相关，并且是缺血性卒中及认知损害的独立危险因素。药物干预高同型半胱氨酸血症对脑小血管病的防治意义逐渐得到证实。文章就高半胱氨酸与脑小血管病的关系进行综述，以期为卒中及痴呆预防提供参考。

简介：摘要阿尔茨海默病(Alzheimer's disease, AD)是老年期最常见的慢性病之一，同时也是造成老年人丧失日常生活能力的最常见疾病。因此，AD的发病机制一直是研究热点。脑微出血(cerebral microbleeds, CMBs)是脑小血管病影像学表型之一。越来越多的研究表明，CMBs在AD发病过程中起着重要作用。文章就CMBs在AD患者中的流行病学、CMBs的数量和部位与AD、CMBs与AD脑脊液生物标志物及载脂蛋白E ε4等位基因的关系进行了综述。

简介：摘要脑小血管病(cerebral small vessel disease, CSVD)指各种病因引起的脑小血管病变所致的一系列临床、影像学和病理综合征，是导致认知功能损害和痴呆的主要原因。血压变异性是血压在一定时间内波动的程度。越来越多的证据表明血压变异性与CSVD有关，而且后者可能是将血压变异性与认知损害联系起来的重要中介之一。文章对血压变异性与CSVD的各种影像学表型及总体负荷的相关性进行了综述。

简介：摘要大量研究证实，内皮功能障碍是脑小血管病的重要发病机制之一。内皮功能障碍与血脑屏障功能障碍、慢性脑灌注不足、氧化应激及炎症等机制相互作用，共同推动脑小血管病的发生和发展。文章就内皮功能障碍在脑小血管病发病机制中的作用及其干预策略进行了综述。

简介：摘要目的分析儿童急性坏死性脑病（ANEC）的颅脑影像学特征，探讨其对临床的指导价值。方法回顾性分析2013年1月至2018年10月武汉儿童医院22例确诊为ANEC患儿的临床及影像资料。患儿病初均有高热，前驱感染后迅速出现神经功能恶化。首次影像检查中，所有患儿均行头颅MRI检查，其中6例MRI检查前行头颅CT检查。MRI随访中，4例失访，6例仅行1次短期随访（<14 d），12例接受1~2次短期及1~4次长期随访（>14 d）。影像学检查重点观察丘脑、脑干、脑白质和基底节区等部位，以及整个随访中是否有出血及软化灶形成。结果所有ANEC患儿的影像学表现中均累及双侧丘脑，其他对称病变部位包括大脑白质（14例）、基底节区（15例）、脑干（16例）、小脑（9例）、胼胝体（2例）和海马（1例），不对称病灶患儿3例，分别见于大脑白质（2例）及小脑（1例）。最典型的头颅MRI表现为急性期在表观扩散系数（ADC）图上，丘脑呈"三色模式" （中央高信号和周围低信号环，以及丘脑周围高信号）或"双色模式" （丘脑中央低信号及边缘高信号）。影像学随访中，MRI上出现出血、脑软化可能提示临床预后差。结论ANEC为快速进展型脑病，具有典型影像学特点，出血、脑软化可能提示不良预后。

简介：摘要目的探讨慢性肾脏病（CKD）患者抗菌药物相关脑病（AAE）的发生情况及临床特征。方法收集2016年1月1日至12月31日在中南大学湘雅医院住院期间使用抗菌药物≥2 d的CKD 3~5期患者的电子病历，从中筛选出应用抗菌药物后出现神经精神症状或诊断为脑病者，由临床医师和药师应用Naranjo评定法进行评分，将评分≥4分者判定为AAE。提取AAE患者基本信息、基础疾病信息、抗菌药物应用情况以及AAE相关情况进行描述性统计分析。结果2 438例CKD 3~5期住院患者中共有977例（40.07%）使用抗菌药物治疗。经综合评估判定发生AAE者33例（3.38%）。33例AAE患者中，男性15例，女性18例；年龄68（56，78）岁，范围27~88岁；CKD 3b期2例，4期6例，5期25例；行透析治疗者21例；血清肌酐（492±265）μmol/L，血尿素氮（16.9±10.7）mmol/L，估算肾小球滤过率（eGFR）10.4（7.0，14.9）ml/（min·1.73 m2）。涉及AAE的抗菌药物为β内酰胺类和氟喹诺酮类，其中AAE发生率最高的药物为头孢吡肟[28.57%（4/14），95%CI：1.5~55.6）]，其次为头孢他啶[14.67%（11/75），95%CI：6.5~22.9]。使用抗菌药物至发生AAE的时间为（6±3）d。AAE的主要临床表现有谵妄、躁狂（45.45%，15/33），肢体不自主运动和癫痫大发作（各18.18%，6/33），神志淡漠（15.15%，5/33），嗜睡（12.12%，4/33），妄想、幻觉（3.03%，1/33）。33例AAE患者经停药或更换抗菌药物并给予血液透析、血液滤过和对症治疗，截至出院，30例（90.90%）患者症状消失，3例（9.10%）未愈。结论CKD患者是发生AAE的危险人群，尤其是使用β内酰胺类治疗的患者。需要抗菌药物治疗的CKD患者应按eGFR调整药物剂量，治疗期间注意监测，防止AAE的发生。

简介：摘要脓毒症相关性脑病(SAE)是脓毒症的严重并发症，大大增加了脓毒症患者的病死率，此外，SAE的幸存者可能表现出长期的认知功能障碍，在危重症领域受到越来越多的关注。但关于SAE不良预后的机制及可能的预测指标，目前研究较少；而关于其康复手段，目前尚无针对性的方法报道。现就SAE的预后及康复的研究进展作一介绍，以期为临床儿童严重脓毒症的远期预后及康复治疗提供参考。

简介：摘要目的探讨脑深部电刺激术(DBS)治疗不同类型的节段性颅颈肌张力障碍(SCCD)的临床疗效。方法回顾性分析2015年3月至2018年9月中日友好医院神经外科收治的80例SCCD患者的临床资料。以眼睑痉挛为主要表现者共33例(41.2%)；表现为眼睑痉挛合并口－下颌肌张力障碍者共35例(43.8%)；除以上两类表现外，尚合并颈部症状或其他症状者共12例(15.0%)，其中8例合并痉挛性斜颈，4例合并构音障碍。所有患者均行双侧以苍白球内侧部(GPi)为靶点的DBS(简称GPi-DBS)治疗。通过临床随访，采用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评定量表评分(运动部分)(BFMDRS-M)进行术前、术后对比，分析GPi-DBS对不同表现类型SCCD的手术疗效。结果80例患者中，30例失随访；50例患者获随访，随访时间为(24.5±12.2)个月(4～47个月)。至末次随访，GPi-DBS对SCCD的总有效率为68.0%(34/50)，其中以眼睑痉挛为主要表现的SCCD患者的有效率为65.0%(13/20)；表现为眼睑痉挛合并口－下颌肌张力障碍的患者的有效率为68.0%(17/25)；除以上两类表现外，尚合并颈部症状或其他症状患者的有效比例为4/5。随访的50例患者手术前、后BFMDRS-M评分的差异有统计学意义[分别为(6.3±2.2)分和(4.9±2.5)分，P<0.001]，且各表现类型患者的术前、术后BFMDRS-M评分的差异均有统计学意义(均P<0.05)。随访期间除1例出现植入物排异、皮肤破溃外，余49例患者均无手术及硬件相关并发症。结论GPi-DBS为不同临床表现类型SCCD的有效治疗手段，且并发症少。

简介：【 摘要 】 目的： 研究子宫腺肌病患者给予聚焦超声刀治疗的临床效果。 方法： 随机于我院 2019 年 2 月 -2020 年 2 月间收治的子宫腺肌病患者中选取 120 例为研究对象，按照患者入院时间的先后分为两组，即对照组（ n=60 ）与聚焦超声组（ n=60 ）。对照组患者使用腹腔镜下三角形子宫切除术治疗，聚焦超声组患者给予聚焦超声刀治疗。统计两组患者治疗半年后的临床症状改善情况、生活质量评分。 结果： 对照组患者治疗半年后的生活质量评分明显低于聚焦超声组患者治疗半年后的生活质量评分（ P<0.05 ）。 与对照组相比，聚焦超生组患者 治疗半年后的痛经、经量增多、子宫增大等临床症状的改善情况明显更优， P<0.05 ，差异具有统计学意义。 结论： 子宫腺肌病患者给予聚焦超声刀治疗后，可以显著改善患者的痛经、经量增多等临床症状。同时也提高了患者的生活质量，临床价值显著。