简介:摘要目的探讨脯氨酰顺反异构酶1(Pin1)及其抑制剂胡桃醌(Juglone)对肺动脉高压(PAH)的影响及作用机制。方法将8周龄雄性SD大鼠按随机数目表法分配原则分为3组:正常对照组(Con)、PAH组、Juglone组,每组8只。野百合碱建立大鼠PAH模型。Juglone组在造模14 d后开始给予Juglone干预,4周后测定右心室收缩压(RVSP),处死动物并取材,计算右心肥厚指数(RVHI)。苏木精-伊红(HE)染色观察肺血管病理学改变;免疫荧光染色检测Pin1在PAH中的表达;蛋白印迹法(Western blot)检测腺苷酸活化蛋白激酶(AMPK)及S期激酶相关蛋白(Skp2)/p27通路蛋白的表达。多组间均数比较采用单因素方差分析。结果PAH组大鼠体重低于Con组[(303.11±20.41) g比(418.83±26.77) g,q=12.912,P<0.01],而RVSP及RVHI则高于Con组[(39.83±2.31) mmHg、(40.49±3.12)%比(17.03±2.12) mmHg、(23.52±1.61)%,q=28.291、16.105,P<0.01];Juglone组大鼠体重高于PAH组[(349.73±21.96) g比(303.11±20.41) g,q=5.204,P<0.01],RVSP及RVHI则低于PAH组[(26.89±1.92) mmHg、(31.40±3.76)%比(39.83±2.31) mmHg、(40.49±3.12)%,q=16.063、8.637,P<0.01]。免疫荧光染色结果显示PAH组Pin1表达高于Con组[(8.39±0.19)%比(3.32±0.26)%,t=13.000,P<0.01]。HE染色结果显示,PAH组肺小动脉管壁增厚,Juglone干预后肺小动脉壁厚度减轻。Western blot结果显示,Con组α-SMA和Pin1的表达低于PAH组(1.02±0.04、1.00±0.07比2.21±0.07、3.37±0.04,t=14.976、27.427,P<0.01)。PAH组p-AMPK表达低于Con组(0.52±0.02比1.00±0.04,F=25.771,P<0.01),Juglone组p-AMPK表达高于PAH组(0.65±0.04比0.52±0.02,F=6.972,P<0.01);PAH组Skp2表达高于Con组(4.05±0.12比1.00±0.07,F=51.213,P<0.01),Juglone组Skp2表达低于PAH组(2.91±0.08比4.05±0.12,F=19.093,P<0.01);PAH组p27表达低于Con组(0.55±0.03比1.00±0.02,F=28.937,P<0.01),Juglone组p27表达高于PAH组(0.75±0.03比0.55±0.03,F=13.051,P<0.01)。结论Pin1在PAH肺组织中过表达,并参与肺血管重构过程。Pin1抑制剂胡桃醌通过激活AMPK从而调控Skp2/p27信号通路抑制肺血管重构。
简介:长链酰基辅酶A合成酶(longchainacyl-CoAsynthetase,LACS)是油脂代谢的重要催化酶。本研究采用RT-PCR技术,从花生(ArachishypogaeaL.)克隆到LACS1(GenBank登录号:KT932703),分析了该基因的结构组成,预测编码氨基酸与其他植物的同源性,采用实时Real-TimePCR技术对LACS1的组织表达进行研究。结果显示,花生LACS1基因全长2219bp,包含1992bp的ORF,编码663个氨基酸,有22个外显子和21个内含子。氨基酸序列比对显示花生LACS1有真核生物酰基辅酶A合成酶保守结构域,并含有保守的激活位点和绑定位点。同源性分析发现花生LACS1与大豆、野生大豆、鹰嘴豆、绿豆、甜橙等15种物种的氨基酸序列同源性在68%~86%之间,进化树分析显示,花生LACS1与鹰嘴豆等豆科植物亲缘较近。实时荧光PCR分析表明,花生LACS1在花生根、茎、叶、针、仁和花等组织均有表达,但差异明显,其中花的表达量最高,表达量大小顺序为花>针>叶>茎>根>仁,地上组织表达量高于地下组织。花生LACS1可能参与花生角质层的脂质合成。本研究结果为揭示植物脂肪酸代谢提供理论依据。
简介:摘要:目的:分析一例极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD)患者临床特征、生化指标与基因特征。方法:通过酰基肉碱、基因突变确诊1例VLCADD患儿,并对临床特征与基因特征进行讨论分析。结果:1例VLCADD患儿无明显临床表现,新生儿通过代谢疾病筛查得以确诊与治疗;酰基肉碱分析可知C12、C14、C14:1、C16:1、C18均出现一定程度得上升,其中C14:1肉碱水平升最高为3.77,为正常参考(0.02~0.3 umol/L)上限的10倍左右;基因测序结果表明患者:p.G188S:c.562G>A和p.D466Y:c.1396G>T位点杂合突变;父亲p.D466Y:c.1396G>T位点杂合突变,母亲p.G188S:c.562G>A位点杂合突变,患儿致病基因突变位点来自父母。结论:新生儿遗传代谢疾病筛查联合基因测序有助于VLCADD早发现,并实施及时有效干预,对于提升新生儿生活质量与健康具有着重要意义。
简介:目的:通过对1例2-甲基3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症患儿的临床表现及检查结果的分析,提高对此类疾病的认识,为该病的及时诊断和治疗提供依据。方法:采用回顾性方法对我院收治的这名患儿的临床症状和体征、实验室常规检查结果、血、尿串联质谱和气相质谱检查结果、X光胸片、彩超、头颅MR、脑电图以及诊疗情况进行回顾和分析。结果:患儿3岁,主要临床表现初期以腹泻、呕吐为主,后来出现嗜睡、意识障碍,气促、难以纠正的代谢性酸中毒等。头颅MRI显示双侧侧脑室轻度扩张,脑沟、脑裂稍增宽。脑电图检查结果为界线性幼儿期脑电图,额、中央区尖波数次发放。血串联质谱检查天冬氨酸等氨基酸升高,尿气相质谱2-甲基-3-羟基丁酸明显增高,但未发现甲基巴豆酰甘氨酸和2-甲基乙酰已酸的异常,基因检测结果为hadh2基因第4外显子p.R130C突变。结论:2-甲基3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症极为罕见,对有不明原因的难于纠正的代谢性酸中毒、高氨血症、或不明原因的精神萎靡、意识障碍等神经系统症状患儿应警惕该病,可送血或尿标本进行串联质谱、气相质谱及基因分析,以便早期诊断及治疗。
简介:摘要目的探讨培门冬酰胺酶(PEG-Asp)引起的颅内静脉窦血栓形成(CVST)的危险因素和预后。方法南方医科大学珠江医院小儿血液科自2016年12月至2021年7月采用PEG-Asp化疗252例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿,其中合并CVST 8例。回顾性分析PEG-Asp引起的CVST患儿的临床表现、实验室检查和影像学特征、治疗及预后。结果(1)4例CVST发生在诱导缓解阶段,3例发生在再诱导阶段,1例发生在巩固阶段。2例患儿接受PEG-Asp化疗1次后发生CVST,1例接受PEG-Asp化疗2次后发生CVST,5例接受PEG-Asp化疗2次以上后发生CVST。发生CVST的时间距末次使用PEG-Asp的中位时间为20.5 d。(2)临床表现为阵发性头痛(4例)、恶心或呕吐(3例)、抽搐(2例)、持续性视物模糊(1例)。(3)CVST的发生部位依次为乙状窦(6例)、横窦(4例)、上矢状窦(4例),其中1例合并左侧额顶叶及右侧顶叶皮层出血,1例合并可逆性后部白质脑病综合征,8例患儿均未合并其他部位血栓。(4)部分患儿凝血功能异常,发生CVST时3例患儿纤维蛋白原下降,2例抗凝血酶Ⅲ下降,3例D-二聚体升高。(5)6例患儿使用低分子肝素(LMWH)治疗,其中4例序贯使用利伐沙班,1例序贯使用华法林。抗凝总疗程为56 d。(6)6例患儿经治疗后症状均消失,4例复查磁共振静脉造影(MRV)显示血栓消失,2例血栓范围缩小。1例合并颅内出血的患儿未再使用PEG-Asp,7例在后续化疗期间再次使用PEG-Asp,其中1例再次合并CVST,经抗凝治疗后血栓范围缩小。结论ALL患儿在应用PEG-Asp化疗期间出现无法解释的神经系统症状时,需高度警惕CVST发生,应尽早行头颅增强MRI和MRV以早期诊断。部分患儿合并凝血功能异常,LMWH、华法林和利伐沙班抗凝治疗有效,预后良好,无后遗症。大部分患儿再次使用PEG-Asp不会再次发生CVST。
简介:目的观察门冬氨酸钾对大鼠局灶性脑缺血再灌注后神经细胞凋亡的保护作用。〈br〉方法采用雄性SD大鼠右侧大脑中动脉闭塞模型,缺血2h,再灌注22h。大鼠随机分为5组,每组10只,在缺血后1h经腹腔注射给予生理盐水(1ml/kg)或不同剂量门冬氨酸钾(10mg/kg、25mg/kg、62.5mg/kg和125mg/kg),观察不同剂量门冬氨酸钾对大鼠脑缺血再灌注后神经功能缺损和梗死体积的影响。另取32只大鼠随机分为溶剂对照组和门冬氨酸钾组,在缺血后1h腹腔注射生理盐水(1ml/kg)或门冬氨酸钾(62.5mg/kg),同时设立假手术组16只,检测三组大鼠脑组织三磷酸腺苷(adenosinetriphosphate,ATP)和乳酸水平(每组10只),以及凋亡性细胞情况(每组6只)。〈br〉结果与溶剂对照组比较,62.5mg/kg剂量的门冬氨酸钾能显著改善神经功能缺损(P〈0.001),降低梗死体积(P=0.011);与溶剂对照组比较,25mg/kg剂量的门冬氨酸钾能减少梗死体积(P=0.040),但神经功能评分无差异;10mg/kg和125mg/kg剂量的门冬氨酸钾组神经功能评分和梗死体积与溶剂对照组均无差异。与溶剂对照组比较,门冬氨酸钾(62.5mg/kg)能减少ATP的下降(P=0.036)和细胞凋亡(P〈0.001)。〈br〉结论门冬氨酸钾对大鼠局灶性脑缺血再灌注后的细胞凋亡有保护作用。
简介:目的观察门冬氨酸洛美沙星注射液治疗急性胃肠炎的临床疗效和安全性.方法选择2006年1月至2011年6月医院门诊收治的274例急性胃肠炎患者,随机分为治疗组和对照组,每组各137例.治疗组给予门冬氨酸洛关沙星注射液0.4g加入5%葡萄糖注射液250mL中静脉滴注,对照组静脉滴注庆大霉素注射液24万U,每日1次,疗程均为3d.结果治疗组总有效率为94.16%,明显高于对照组69.34%(P〈0.05),且临床症状、体征消失时间为显著短于对照组(P〈0.05).两组患者在治疗的过程中均未发生明显不艮反应.结论门冬氨酸洛美沙星注射液治疗急性胃肠炎的临床疗效好、起效快,无明显不良反应,值得临床推广,但18岁以下的患者禁止使用.
简介:【摘要】 目的: 观察门冬氨酸钾镁联合胺碘酮治疗阵发性房颤的临床效果。 方法: 选取 2019 年 3 月至 2019 年 12 月在我院接受治疗的阵发性心房颤动患者 140 例,将其按照随机方法分为对照组和观察组,每组各 70 例患者。所有患者的治疗均使用胺碘酮进行,且观察组患者在此基础上联合门冬氨酸钾镁给予治疗。在治疗后进行 6 个月 -12 个月的随访,分析两组患者临床治疗效果并进行比较。 结果: 对所有患者均进行 6-12 个月的随访,相较于治疗前两组患者的心房发病次数均明显减少,且观察组相较于对照组降低显著,比较差异具有统计学意义( P<0.05 );观察组患者窦性心率维持率与对照组相比明显较高( P<0.05 );观察组患者治疗后出现 2 例严重窦性过缓情况,不良反应发生率为 2.86% ,对照组则有 4 例患者存在严重窦性过缓症状,即不良反应出现率为 5.71% ,比较差异无显著意义( P>0.05 )。 结论: 对于阵发性房颤患者选择使用门冬氨酸钾镁联合胺碘酮给予治疗,可获得显著治疗效果,明显减少患者出现房颤次数,加强患者生活质量,并具有较高的安全性。
简介:摘要目的探究门冬胰岛素治疗妊娠期糖尿病的疗效。方法选取2014年6月-2015年6月来我院就诊的妊娠期糖尿病患者80例作为研究对象,将其随机分为两组,对照组接受生物合成人胰岛素治疗,观察组接受门冬胰岛素治疗,比较两组患者的疗效。结果①观察组糖化血红蛋白水平(5.0±1.3)%、空腹血糖水平(6.0±1.1)mmol/L和餐后2h血糖水平(9.0±2.0)mmol/L;对照组糖化血红蛋白水平(6.9±1.9)%、空腹血糖水平(9.6±1.9)mmol/L和餐后2h血糖水平(16.8±2.5)mmol/L,组间差异具统计学意义(P<0.05)。②观察组平均血糖达标时间(11.1±1.8)d,对照组平均血糖达标时间(20.9±2.8)d,组间差异具统计学意义(P<0.05)。③观察组低血糖发生率20.0%(8/40),对照组低血糖发生率55.0%(22/40),组间差异具统计学意义(P<0.05)。结论门冬胰岛素治疗妊娠期糖尿病疗效显著,值得临床推广。
简介:摘要目的观察分析还原型谷胱甘肽联合门冬氨酸钾镁治疗药物性肝炎的临床疗效。方法将我院内科2011年4月-2016年4月收治的108例药物性肝炎患者作为观察对象,按随机分组法分组,即观察组和对照组各54例,对照组患者采用甘利欣治疗,观察组患者采用还原谷胱甘肽联合门冬氨酸钾镁治疗,对比两组患者临床治疗效果。结果观察组与对照组的总有效率比较,前者较后者高(P<0.05);观察组和对照组治疗前肝功能指标比较无明显差异(P>0.05);治疗后,观察组肝功能改善情况明显优于对照组(P<0.05)。结论使用还原性谷胱甘肽联合门冬氨酸钾镁治疗药物性肝炎可取得满意临床疗效,有助于改善患者肝功能,提高治疗效果,具有临床推广价值。
简介:摘要目的研究分析妊娠糖尿病患者给予门冬胰岛素、黄芪颗粒联合治疗的临床效果。方法此次研究的对象是选择2015年12月—2016年12月该院妇产科收治的68例妊娠糖尿病患者,将其临床资料进行回顾性分析,并采用随机分组法分为对照组、研究组,每组34例。所有患者均给予基础治疗,对照组同时使用门冬胰岛素治疗,研究组同时给予门冬胰岛素、黄芪颗粒联合治疗,治疗4周,观察两组治疗效果。结果治疗后,研究组餐后2h血糖(2hPBG)、空腹血糖(FBG)、糖化血红蛋白(GHb)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)水平、血糖达标时间、胰岛素日使用量、低血糖发生率明显低于对照组,研究组餐后2h尿C肽水平明显优于对照组,各组数据差异有统计学意义(P<0.05)。结论对妊娠糖尿病患者给予门冬胰岛素、黄芪颗粒联合治疗可以快速平稳的降低血糖、血脂水平,减少门冬胰岛素日使用量,疗效安全可靠。