简介:摘要子宫腺肌病是生育年龄妇女的常见病,其引起的月经过多、严重痛经和不孕对患者的身心健康造成严重的影响。本专家共识对子宫腺肌病的发病机制、临床表现、分型、诊断及影像学检查进行了系统阐述和归纳,对子宫腺肌病的药物治疗、手术治疗、介入治疗进行了证据梳理并给出了推荐建议,也对子宫腺肌病合并不孕的治疗给予了专家建议和指导,对子宫腺肌病的长期管理诊疗流程提出了以证据为基础的专家共识性指导建议,均旨在为广大妇产科医师提供子宫腺肌病临床诊治的实用参考和专家指导。
简介:枫糖尿症(maplesyrupurinedisease,MSUD)是一种较常见的氨基酸代谢障碍性疾病。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病,学龄期以急性脑病起病的病例未见报道。本文报道1例MSUD患儿,8岁6个月首次发病,以感染后急性脑病症状为主要临床表现,于发病第2天时来院,一般化验发现代谢性酸中毒、血尿酸增高、脑脊液蛋白质降低,头颅磁共振扫描显示双侧小脑齿状核、脑干、双侧丘脑、壳核、尾状核及双侧大脑半球皮层呈现长T1,长T2信号,头颅弥散频谱(DWI)示以上部位呈明显高信号。血代谢检查示:血亮氨酸/异亮氨酸、缬氨酸显著高于正常范围;尿液代谢结果示:2-羟基异戊酸、2-羟基丁酸、2-酮异戊酸和2-酮异己酸亦显著增高,提示MSUD。同时游离肉碱明显降低,提示继发性肉碱缺乏、酮症。经控制氨基酸摄入,予大剂量维生素B1、葡萄糖、左旋肉碱静脉点滴,入院后第5天病情明显好转,第7天病情完全恢复,未遗留任何中枢神经系统后遗症。根据患儿治疗效果考虑为硫胺有效型。继续给予维生素B1口服,控制蛋白质饮食(每日1g/kg)治疗1个半月后复查,血、尿代谢结果完全正常,复查头颅MRI结果明显改善。对以急性脑病起病的病例,要警惕遗传代谢性疾病的可能。如能及时诊断、正确治疗,可以有效地预防中枢神经系统后遗症的发生,改善预后。
简介:摘要:目的:分析尿毒症脑病患者相关因素及发病率 ,为临床预防尿毒症脑病提供依据。方法:对尿毒症期患者进行尿毒症脑病相关因素评分 ,根据评分分为危险组、高度危险组和非常危险组 ,分析患者尿毒症脑病的发生率,根据患者神经精神症状将其分为尿毒症脑病组和非尿毒症脑病组。结果:危险组 210例 ,均未发生尿毒症脑病;高度危险组 310例 ,发生尿毒症脑病 46例;非常危险组 30例 ,发生尿毒症脑病 16例,三组不同评分患者尿毒症脑病的发生率间差异有统计学意义 (P<0.05)。剔除相关因素重新对患者进行评分并进行修正分组 ,则得出结果为危险组 190例 ,均未发生尿毒症脑病;高度危险组 380例 ,发生尿毒症脑病 42例;非常危险组 30例 ,发生尿毒症脑病 20例,剔除相关因素后三组不同评分患者的尿毒症脑病发生率间差异有统计学意义 (P<0.05)。结论:尿毒症脑病相关因素评分得分较高的患者出现尿毒症脑病的风险明显增加 ,早期处理高度危险患者 ,有助于预防尿毒症脑病。
简介:摘要:目的:分析尿毒症脑病患者相关因素及发病率 ,为临床预防尿毒症脑病提供依据。方法:对尿毒症期患者进行尿毒症脑病相关因素评分 ,根据评分分为危险组、高度危险组和非常危险组 ,分析患者尿毒症脑病的发生率,根据患者神经精神症状将其分为尿毒症脑病组和非尿毒症脑病组。结果:危险组 210例 ,均未发生尿毒症脑病;高度危险组 310例 ,发生尿毒症脑病 46例;非常危险组 30例 ,发生尿毒症脑病 16例,三组不同评分患者尿毒症脑病的发生率间差异有统计学意义 (P<0.05)。剔除相关因素重新对患者进行评分并进行修正分组 ,则得出结果为危险组 190例 ,均未发生尿毒症脑病;高度危险组 380例 ,发生尿毒症脑病 42例;非常危险组 30例 ,发生尿毒症脑病 20例,剔除相关因素后三组不同评分患者的尿毒症脑病发生率间差异有统计学意义 (P<0.05)。结论:尿毒症脑病相关因素评分得分较高的患者出现尿毒症脑病的风险明显增加 ,早期处理高度危险患者 ,有助于预防尿毒症脑病。