简介：先天性腹肌缺如是一种罕见的先天性发育异常。本文报告1例7岁单纯腹壁肌肉发育不良、一期修补腹壁成功的病例。患儿，男，7岁，系第3胎第3产，足月，顺产。出生体重3200g，无抢救窒息史。出生后发现脐部突出约2cm左右，屏气时出现，安静时可自行回纳。1岁左右在当地医院手术治疗（具体不详）。术后2个月复发，术后21个月（年龄33个月）腹壁缺损直径扩大至14cm，

简介：新生儿先天性胃壁肌层缺损并穿孔临床上很少见，多于出生后3～5d出现，早产儿及低体重儿多见。本院2008年收治5例，现报告如下。临床资料一、一般资料本组男3例，女2例，平均胎龄3634～39）周，其中早产儿2例。发病至手术时间平均31（2～48）h。均表现为呕吐，腹胀，呕吐物为胃内容物4例，黄绿色液体1例；腹壁静脉曲张3例；呼吸困难伴发绀2例；

简介：皮肤黏膜淋巴结综合征是小儿时期一种较常见的急性发热性出疹性疾病。近年来本病的发病率有逐年增高趋势。静脉滴注丙种球蛋白联合应用阿司匹林已成为皮肤黏膜淋巴结综合征的标准化治疗方案。发病第5～10天应用丙种球蛋白可迅速退热，并能明显减少冠状动脉损伤的发生，但有报道发现部分皮肤黏膜淋巴结综合征患儿对丙种球蛋白的初始治疗无效，

简介：中心静脉置管是危重患儿给药和输液的最佳静脉通路。中心静脉管径较大，便于大量输液；由于距心脏近，药物输入后可很快分布到全身脏器组织。这对浅表静脉穿刺困难的危重婴幼儿及心肺复苏的患儿尤为重要。中心静脉置管的设备要求较低，故也可作为急诊室紧急建立静脉通路的方法。另外，中心静脉还可用于监测中心静脉压。然而，中心静脉置管选择的静脉均为体内的大静脉，这些静脉数量极为有限，对医务人员的技术和护理要求较高，

简介：目的报道婴幼儿先天性室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压的手术修补结果及体会.方法1998年1月～2002年12月,对86例VSD伴肺高压的婴幼儿采用中深低温体外循环行手术治疗.术中术后加强心肌保护和呼吸道管理.结果治愈出院83例,死亡3例,死亡率为3.49%(3/86),均为肺高压临床4级病例.术后主要并发症为肺部感染、肺高压危象、低心排综合征.出院病人随访6月～5年,无死亡病例,心功能(NYHA)一级62例,二级18例,三级3例.结论婴幼儿VSD合并肺动脉高压者,应积极早期手术.围术期的心肌保护和呼吸道管理是手术成败的关键.

简介：目的了解新生儿经脐静脉中心静脉置管（UVC）相关性感染的发生率以及感染病原菌。方法对112名出生体重大于1500g、出生24h内行UVC的新生儿,于置管后即时做血培养及置管后24h和1周的脐根部皮肤拭子细菌培养。置管相关性感染定义为＂脐轮持续红肿超过24h或置管后明显腹胀,或无原因精神反应差,或血培养阳性＂。结果置管相关性感染率为8.9%。所有标本的细菌培养总阳性率为9.4%,置管后24h和1周脐根部皮肤表面拭子细菌培养阳性率分别为7.1%和16.2%。革兰阳性菌与革兰阴性菌的所占比例分别为55.2%和44.8%,革兰阳性菌中以B族链球菌为主,革兰阴性菌中以肺炎克雷伯杆菌和大肠杆菌为主。结论UVC与新生儿院内感染之间存在一定的关联,UVC相关感染病原菌中,革兰阳性菌与革兰阴性菌所占比例相似。

简介：目的：总结经右胸骨旁小切口手术治疗继发孔型房间隔缺损的经验和疗效。方法回顾性分析2013年7月至2014年8月作者收治的经心脏彩超检查确定适合采取封堵手术治疗的房间隔缺损患儿24例，其中男性10例，女性14例，年龄1岁3个月至6岁，年龄3岁以下15例，6岁以上9例。缺损最长径5～19（10．0±4．5）mm。做右胸骨旁1～2．5（1．7±0．6）cm切口，放入切口保护套和（或）小型切口牵开器，切开心包，在食管超声心动图（TEE）监视下经输送鞘置入封堵器。结果24例均成功封堵，无一例中转开胸手术，手术时间30～90（43±19）min，术中出血量2～140（21±34）mL。术后出现快慢型房性心律失常1例。术后住院2～9（4．7±1．8）d。出院前复查心脏彩超未见残余分流，无明显胸腔积液。术后3个月随访心脏彩超13例，封堵器无残余分流。结论右胸骨旁小切口封堵手术治疗继发孔型房间隔缺损操作简单，安全有效，切口小，恢复快、并发症少，近期效果满意，适合于年龄3岁以下继发孔型房间隔缺损患儿。

简介：目的介绍一种新生儿腹壁缺损双重减张缝合的方法.方法距创缘1.0cm和2.0cm处分别套胶管U字缝合2-3针,即形成内外两层,外侧比内侧稍紧,5d后拆除外侧缝合线,10d后拆除内侧缝合线.结果3例患儿刀口均一期愈合.结论此方法减少了皮肤压迫坏死的机会,临床可行.

简介：目的探讨儿童单纯经食管超声心动图（TransesophagealEchocardiography，TEE）引导下经皮房间隔缺损（AtrialSeptalDefect，ASD）封堵术的可行性、安全性和有效性。方法收集2014年11月至2016年8月单纯TEE引导下经皮封堵ASD患儿118例，男性51例，女性67例，年龄13～180个月，平均（68．39±39．12）个月，体重10～77蝇，平均（21．14±11．34）kg。术中采用TEE引导并监测房间隔缺损封堵术的全过程。术后门诊随访3～6个月，予经胸超声心动图（Transthoracicechocardio—graphy，rrrE）检查，评估封堵效果。结果TEE引导下经皮成功封堵单孔型继发孔ASD118例。继发孔ASD大小3—24mm，平均（9．52±4．12）mm，封堵器大小6～32mnl，平均（14．19±4．60）mm。118例均顺利完成封堵术，术后即刻TEE检查及术后3～6个月TTE随访，均未见封堵器移位、瓣膜损伤、心包积液、外周血管损害等并发症。结论TEE引导下经皮封堵儿童ASD安全有效，成功率高，并发症的发生率低、设备投入少，易于推广。

简介：大疱性表皮松解症是一组以皮肤和黏膜起疱为特征的遗传性疾病。由于皮肤结构蛋白先天性缺陷，编码蛋白的基因出现了点突变，导致蛋白质的结构异常，使表皮容易发生松解，故可以由轻微机械性损伤引起或自动发生[1]。患儿的皮肤缺损和水疱可反复发作，护理不当，极易造成继发感染和瘢痕挛缩。先天性皮肤缺损症又称皮肤再生不良，部分伴发大疱表皮松解症，病因尚无定论，可能和子宫腔狭小或胎儿皮肤和羊膜黏连等有关，缺损一般多发于头皮。

简介：目的探讨封闭负压引流（VacuumSealingdrainage，VSD）技术在儿童四肢皮肤软组织缺损中的应用效果。方法对30例四肢创伤性皮肤软组织缺损患儿先行清创及VSD治疗，再择期闭合创面。结果30例患儿创面肉芽生长新鲜，均于肉芽组织大致覆盖创面后行游离植皮、直接缝合或组织瓣移植，获得成功。结论儿童四肢皮肤软组织缺损使用VSD负压引流能够促进创面的愈合，减少创面污染，减轻医护工作量及患儿的痛苦，为二期手术提供良好的条件。

简介：目的探讨室间隔缺损（VSD）修补术后少见并发症的超声心动图诊断要点。方法通过查询北京安贞医院（我院）超声影像报告系统及病案管理系统获取病例信息,纳入2013年1月至2018年4月在我院诊断或随访的VSD修补术后少见并发症的连续病例,术后时间不限,使用PhilipsIE33彩色多普勒超声诊断仪,选择S5-1探头,频率1-5MHz。VSD修补术后少见并发症由我院经验丰富的医生确诊,并经团队医生共同确认。结果符合本文纳入标准的VSD修补术后少见并发症34例,男19例,女15例,年龄4个月至25岁,平均（4.7±5.9）岁。28例为术后左室-右房通道（LVRAC）形成,3例为术后主动脉瓣穿孔并主动脉瓣反流,1例为术后LVRAC形成合并主动脉瓣穿孔,2例为术后主动脉-左房通道形成。34例患者中6例接受外科手术矫治,5例LVRAC患者在随诊过程中自行愈合,其余23例患者继续随访观察中。LVRAC超声心动图表现：（1）心尖及剑突下四腔心切面显示三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣之间回声中断,缺损位于三尖瓣环上方;（2）彩色多普勒显示从左室至右房的异常分流信号;（3）连续多普勒记录到收缩期高速射流频谱。主动脉瓣穿孔超声心动图表现：（1）左心室长轴及大动脉短轴切面显示无冠瓣或右冠瓣局部回声中断;（2）彩色多普勒显示源自瓣叶裂孔处的主动脉瓣反流。主动脉-左房通道超声心动图表现：（1）彩色多普勒显示从主动脉至左房的异常分流信号,左心室长轴、大动脉短轴及五腔心切面均可显示;（2）连续多普勒记录到双期连续性高速射流频谱。结论多切面扫查及密切结合血流频谱特点,可以明确VSD修补术后异常分流信号的诊断。

简介：目的分析小儿食指桡侧浅静脉穿刺的临床护理效果。方法分析88例接受食指桡侧浅静脉穿刺患儿的临床护理资料。结果88例患儿中85例患儿一针穿刺成功，3例穿刺失败患儿改肘正中静脉穿刺成功；在经过有效治疗及护理，所患疾病治疗有效率为100％。结论针对小儿食指桡侧浅静脉穿刺治疗，实施有效护理措施，疗效显著。

简介：目的室间隔缺损（VSD）是先天性心脏病中最常见的类型，目前其根治方法有经导管堵闭和外科手术修补。采用Meta分析方法评估中国大陆经导管堵闭和外科手术修补VSD对照研究的疗效和安全性，为临床优化治疗提供一定的参考依据。方法通过检索中、外文数据库，全面收集中国大陆经导管堵闭与外科手术治疗VSD的文献。制定文献的纳入及排除标准，由2名研究者分别独立筛选文献，符合纳入标准的文献按Shekelle等建议的标准进行文献质量评估。对患者的年龄、体重、VSD大小和住院天数等进行分析比较；对手术成功率、残余分流发生率和并发症发生率等应用RevMan4．28软件进行Meta分析。结果7篇文献纳入分析，均为单中心的非随机对照研究（11a级）。经导管堵闭组和外科手术组年龄差异无统计学意义，经导管堵闭组患者的体重较重，治疗的VSD直径较小。Meta分析结果显示：经导管堵闭组的成功率低于外科手术组（97．6％vs99．2％，P=0．007）；两组病死率差异无统计学意义（0vs1．4％，P=0．51）；两组残余分流发生率差异无统计学意义（2．5％vs3．2％，P=0．91）；经导管堵闭组的并发症发生率低于外科手术组（10．1％vs25．7％，P〈0．00001）；两组心律失常发生率差异无统计学意义（5．5％vs6．6％，P=0．61）；经导管堵闭组的术后感染发生率低于外科手术组（0vs7．6％，P=0．002）。结论经导管堵闭VSD具有创伤小、安全性高和术后恢复快等优点，但治疗有选择性，长期疗效需进一步随访。对具有适应证的VSD患者，可优先考虑经导管堵闭治疗。

简介：目的探讨6月龄以下婴儿室间隔缺损修补术后早期气管插管拔管的影响因素。方法对本院近3年来收治的70例6月龄以下婴儿室间隔缺损修补术后病例资料进行回顾性分析,将全部病例按气管插管拔管时间分为早期拔管组(<12h)和非早期拔管组(≥12h),比较两组在年龄、体重、CPB时间、主动脉阻断时间、室间隔缺损大小、术前是否合并肺部感染、肺动脉高压或气管狭窄等方面的差异,将可能的危险因素纳入多因素非条件Logistical回归模型,筛选出影响因素。结果6月龄以下患儿共70例,早期气管插管拔管51(7286%)例。早期拔管组患儿平均体重高于非早期拔管组患儿,分别为(558±122)kg和(476±102)kg,差异有统计学意义(t=2606,P=0011);早期拔管组患儿主动脉阻断时间和CPB时间分别为(3075±1133)min和(5755±1217)min,非早期拔管组患儿分别为(4847±2204)min和(8253±2557)min,差异有统计学意义(P<005)。早期拔管组患儿室间隔缺损明显小于非早期拔管组患儿[(081±024cm)vs(107±025cm)],差异有统计学意义(t=-3892,P<0001)。多因素Logistic回归分析结果显示体重、主动脉阻断时间、室间隔缺损大小和CPB时间是影响婴儿室间隔缺损术后早期气管插管拔管的因素。结论对于心内畸形简单但术前病情严重的低月龄低体重先天性心脏病婴儿,术后早期拔除气管插管是安全可行的。体重、主动脉阻断时间、室间隔缺损大小、CPB时间是影响术后早期气管插管拔管的主要因素。

简介：自1798年wilson报道了第1例完全性肺静脉异位引流以来,对该病的认识在数百年来已经有了较好的理解和手术治疗方式.1957年Darling对于该病的分型更进一步使得该病的诊断具体化和合理化.该类畸形占小儿先天性心血管畸形的1％～3％.随着医疗技术水平的不断提高,完全性肺静脉异位引流的手术效果已取得长足的进步,死亡率大大降低.但该类患儿若不采取手术矫治,75％的患儿在1岁内死亡.因此,正确认识和诊治该类疾病有着显著的意义.

简介：完全肺静脉异位引流是一种少见而复杂的先天性心脏病，国内报道混合型肺静脉异位引流的矫治均为散发病例，缺乏大样本矫治结果支持。作者近年来收治2例混合型完全肺静脉异位引流患儿，疗效满意。

简介：目的通过对氯胺酮合并异丙酚应用于小儿麻醉,探讨其复合麻醉的优点.方法对60例小儿手术患者随机分两组:A组氯胺酮1mg/kg、异丙酚2mg/kg静注;B组氯胺酮1.5mg/kg静注,麻醉中监测Hb、SpO2,术后根据患儿出现肢体动作和能有应答作为评判麻醉苏醒的情况.结果A组出现肢体动作及应答时间较B组短,两组比较差异有显著性.结论在小儿短小手术中,施行氯胺酮复合异丙酚静脉麻醉是方便可行的,并能减少氯胺酮的用量,缩短苏醒时间,减少不良反应.

简介：目的：探讨儿童外伤性动静脉瘘的诊断与治疗方法。方法回顾性分析2011年1月至2014年7月我们收治的24例外伤性动静脉瘘患儿临床资料，男13例、女11例，年龄2～8岁。病变发生于上肢6例，下肢16例，颈部2例。对全部患儿行血管多普勒超声、CTA检查。22例管状型动静脉瘘行单纯瘘管结扎术，2例肢体末端囊瘤型动静脉瘘行动静脉瘘切除术。结果24例术后均未出现血管神经损伤，肌张力正常，患肢或颜面部无肿胀，术后随访1个月至3年，无复发。结论对儿童外伤性动静脉瘘宜早期诊断，一旦确诊应立即手术，以彻底治愈，若已经出现并发症，应先彻底关闭瘘口，再治疗并发症。

简介：目的：分析小儿重症支原体肺炎在治疗的过程中应用丙种球蛋白联合甲泼尼龙取得成效结果，并且分析对于免疫功能,肺功能的影响。方法：研究对象选定54例2020年10月-2021年10月收治小儿重症支原体肺炎，应用随机法每组划定27例，命为比对组（甲泼尼龙治疗），试验组（基于以上内容增加服用丙种球蛋白），比较治疗前后免疫球蛋白A/G/M、肺功能监测值。结果：治疗前，免疫球蛋白A/G/M测评值无差异（p>0.05）；治疗后，试验组以上监测值获得评分更高，优于比对组，组间对比（p<0.05）；治疗前，肺功能各项监测值无差异（p>0.05）；治疗后，试验组以上监测值改善更快，优于比对组，组间对比（p<0.05）。结论：针对收治的小儿重症支原体肺炎给予丙种球蛋白联合甲泼尼龙治疗，对于机体细胞、体液免疫功能起到良好的控制调整，炎症改善较快，肺功能得到有效性的调整，值得普及和应用。